Sclerosi multipla e sintomi visivi

Sclerosi multipla: disturbi visivi

La sclerosi multipla, detta anche “sclerosi a placche”, è una patologia cronica demielinizzante caratterizzata dal danno alla mielina, una sostanza bianca che avvolge le fibre nervose e modula a trasmissione del potenziale d’azione a livello cerebrale.

È una malattia cronica tra le più comuni e più gravi del sistema nervoso centrale.

Secondo una gran parte degli esperti la patologia è su base autoimmune, ovvero caratterizzata dall’auto aggressione del sistema immunitario alle cellule del Sistema Nervoso Centrale e del Midollo Spinale.

La causa della patologia è ancora sconosciuta; si ritiene che ci siano cause sia genetiche che infettive. Non si escludono fattori di rischio ambientali che possono incidere sull’esordio della patologia.

Nel 2020 il numero stimato di persone con sclerosi multipla al mondo è 2.8 milioni, in pratica ogni 5 minuti nel mondo una persona riceve la diagnosi.

In Italia si registrano ogni anno circa 3.600 nuovi casi e ad oggi si ritiene che siano affette circa 126 mila persone. Le donne sono colpite in misura superiore agli uomini con un rapporto circa doppio nei casi prevalenti, mentre tra i casi incidenti si registra in media un rapporto di 3 donne ogni uomo colpito dalla malattia (fonte: Barometro della Sclerosi Multipla 2021 – Associazione Italiana Sclerosi Multipla – AISM).

L’età di insorgenza è intorno ai 30 anni e viene diagnosticata intorno nei giovani adulti tra i 20 ed i 40 anni.

La forma a ricaduta e remissione rappresenta circa l’85% di tutti i casi ed è caratterizzata dall’alternanza di attacchi o recidive, caratterizzati dall’insorgenza di sintomi neurologici improvvisi e fasi di remissione completa o parziale.

I sintomi della sclerosi multipla possono variare da persona a persona. I più ricorrenti interessano la vista, le attività motorie, i disturbi della sensibilità, la depressione, la ritenzione urinaria, i disturbi dell’attenzione o della memory; e disturbi sessuali.

I disturbi visivi

Il 30% di casi di sclerosi multipla esordisce con un disturbo alla vista, la patologia può manifestarsi principalmente con:

  • Neurite Ottica (infiammazione del nervo ottico)
  • Diplopia (visione doppia)
  • Nistagmo (oscillazione ritmica ed involontaria degli occhi)
  • Alterazioni del senso cromatico e della sensibilità al contrasto

Neurite ottica retrobulbare (NORB)

Si presenta tipicamente con un’improvvisa perdita della vista monoculare e dolore oculare nei giovani adulti, più comunemente nelle donne.

La Risonanza Magnetica Nucleare cerebrale spesso dimostra anomalie del segnale T2 della sostanza bianca coerenti con aree di demielinizzazione (tipiche lesioni della sclerosi multipla).

Figure 1 e 2 - Risonanza Magnetica Nucleare encefalo con mezzo di contrasto.
Figure 1 e 2 – Risonanza Magnetica Nucleare encefalo con mezzo di contrasto.
Lesioni demielinizzanti “attive”.

l trattamento della neurite ottica d’elezione riguarda l’utilizzo di corticosteroidi sia per via endovenosa che per via orale. Se trattata tempestivamente e nella fase acuta l’infiammazione può rientrare quasi del tutto.

Fondamentale è la valutazione clinica da parte del Medico Oculista. Se il paziente presenta dolore ai movimenti oculari e difficoltà nella lettura si deve subito recare in un ambulatorio oculistico per essere visitato.

Durante tutto il decorso della patologia circa il 60% dei pazienti presenta almeno un episodio di NORB.

Diplopia

Le alterazioni oculomotorie nella sclerosi multipla sono legate al deficit del controllo motorio a livello cerebrale. Nelle forme bilaterali è possibile citare l’oftalmoplegia internucleare, dove sono danneggiate le fibre nervose che coordinano entrambi gli occhi nei movimenti orizzontali. Sono compromessi i movimenti oculari orizzontali (laterali), ma non quelli verticali e la convergenza.

Questi pazienti possono presentare diplopia quando guardano lateralmente, ma conservare una visione singola quando osservano un oggetto in posizione primaria.

In letteratura sono molto comuni anche diplopie da paresi del 6° nervo cranico, legate ad un deficit di innervazione del retto laterale con conseguenti diplopia quando il soggetto sposta lo sguardo lateralmente.

Figura 3 - Paresi sesto nervo di sinistra deficiti di abduzione in OS
Figura 3 – Paresi del 6° nervo cranico di sinistra, deficit di abduzione in OS.
Immagini scattate due settimane dopo l’inizio della diplopia.

Tendenzialmente la paresi del nervo abducente è monolaterale e la restitutio ad integrum (guarigione completa) si verifica nel giro di circa 2-4 mesi, anche in terapia farmacologica.

Se la diplopia si manifesta in posizione primaria, durante la valutazione ortottica correlata con un esame strumentale (Schermo di Hess) è possibile quantificare il tipo di strabismo paralitico e seguirne l’evoluzione nel tempo (follow-up).

Sclerosi e Tomografia Ottica Computerizzata (OCT)

Secondo studi recenti si è vista una correlazione tra la riduzione dello spessore delle fibre nervose all’OCT e delle cellule ganglionari retiniche strettamente correlate alla riduzione della sensibilità al contrasto e del senso cromatico in soggetti affetti.

Anche la risposta pupillare alla luce in pazienti con sclerosi multipla sembra correlata all’assottigliamento delle cellule ganglionari retiniche maculari, specialmente in soggetti con storia acuta di neurite ottica.

Figura 4 – Neurite ottica: campo visivo computerizzato

Conclusioni

I disturbi visivi coinvolgono circa 1 paziente su 4 e molto spesso si presentano all’esordio della patologia.

L’esame oculistico ed ortottico nei pazienti con sospetta sclerosi multipla, soprattutto all’esordio, costituisce un ruolo fondamentale nella valutazione dei segni e sintomi tipici della patologia.

Un corretto e tempestivo inquadramento diagnostico permette di gestire al meglio i segni e sintomi, al fine di garantire in accordo con il medico neurologo la giusta terapia per il soggetto affetto.

Bibliografia:

  1. Associazione Italiana Sclerosi Multipla (AISM) – “Barometro della Sclerosi Multipla 2021” – https://agenda.aism.it/2022/
  2. Josefine Britze – Jette Lautrup Frederiksen – “Optical coherence tomography in multiple sclerosis” – https://www.nature.com/articles/s41433-017-0010-2
  3. Sundaram AN, Gelkopf MJ – “Abducens Nerve Palsy as a Presenting Symptom of Multiple Sclerosis”. Turk J Ophthalmol. 2022 Aug 25;52(4):291-294. doi: 10.4274/tjo.galenos.2022.13245. PMID: 36017545; PMCID: PMC9421932 – https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36017545/
Simone Volpi
Simone Volpi
Ortottista e Assistente in Oftalmologia di Roma.
Linari Medical firma