Sindrome di Horner

Che cos’è?

La sindrome di Bernard Horner, definita anche paralisi oculosimpatica, è l’azione del sistema parasimpatico (riposo e digestione) che prevarica sul sistema simpatico (attacco e fuga) malfunzionante, vittima di un’interruzione della segnalazione nervosa delle vie simpatiche cervicali che vanno dall’ipotalamo all’occhio.

Il tronco del simpatico ha emergenza nervosa bilaterale (le due parti del corpo presentano ciascuna una propria innervazione) e include l’insieme di nervi che emergono dal midollo spinale, attraversano il torace e, da qui, risalgono fino al collo, alla faccia e all’occhio.

Quali sono i sintomi?

La sindrome di Horner è caratterizzata dalla triade sintomatologica ptsosi, miosi e anidrosi.

Il muscolo dilatatore della pupilla non riceve più innervazione, è assente la vasocostrizione ed il controllo delle ghiandole sudoripare a causa del malfunzionamento del sistema simpatico che regola questi meccanismi.

Il sistema parasimpatico prevarica, quindi avremo miosi (manca la compartecipazione del muscolo dilatatore), quindi:

• la pupilla si dilaterà più lentamente con conseguente assenza del riflesso diretto
• vasodilatazione periferica (viso rosso e caldo dal lato della lesione),
• anidrosi periferica (assenza di sudorazione dal lato lesionato)
• pseudoptosi (ridotta funzione della muscolatura liscia – muscolo di Müller o tarsale superiore – che provvede all’elevazione della palpebra.

Altri possibili sintomi sono l’enoftalmo (rientro del bulbo oculare nell’orbita per lieve elevazione della palpebra inferiore, innervate da fibre simpatiche).

A queste manifestazioni si associano segni e sintomi caratteristici delle condizioni causali.

Quali sono le cause?  

Le cause sono numerose, è necessario identificarle per stabilire una terapia.

La sindrome di Bernard può avere anche origine idiopatica, ovvero senza ragioni evidenti.

Le lesioni sono in genere suddivise in:

• centrali (primo neurone della via simpatica):
  • tumori base cranica (dislocazione traumatica delle vertebre cervicali o dissezione traumatica dell’arteria vertebrale)
  • trauma al collo
  • siringomielia
  • sclerosi multipla e malattie demielinizzanti
  • encefalite
  • sindrome midollare laterale (o sindrome di Wallenburg)
  • malformazione di Chiari
  • m basale (ad es. sifilide)
  • lesioni dell’ipotalamo o del midollo allungato
  • emorragia intrapontina
  • tumore pituitario
• periferiche di origine pregangliare (secondo neurone della via simpatica, dal midollo spinale fino al collo)
  • tumore al polmone (tumore di Pancoast) o della tiroide
  • presenza di gozzo, con conseguente “effetto massa”
  • schwannoma o neuroblastoma
  • un danno a uno dei principali vasi sanguigni che si connettono al cuore (per esempio l’aorta)
  • un intervento chirurgico alla cavità toracica, tiroidectomia (trauma o danno chirurgico)
  • paralisi di Klumpke con interessamento del plesso brachiale
  • aneurisma o dissezione dell’aorta
  • cateterizzazione centrale della vena
  • linfadenopatia (as es. linfoma di Hodgkin, leucemia, tubercolosi, o tumori del mediastino)
  • ascesso mandibolare
  • lesioni dell’orecchio medio
• periferiche di origine postgangliare (terzo neurone della via simpatica – dal collo fino alla cute del viso, i muscoli dell’iride e delle palpebre):
  • dissezione interna dell’arteria carotide con dolore improvviso
  • sindrome di Raeder (sindrome paratrigeminale)
  • fistola carotido cavernosa
  • cefalea a grappolo o emicrania
  • herpes zoster (c.d. fuoco di Sant’Antonio)
  • tumore alla base del cranio, per “effetto massa”
  • malattia infettiva che interessa il cranio, come le infezioni alle orecchie
  • emicrania
  • trombosi del seno cavernoso
  • cefalea a grappolo

Sedi della lesione: ipotalamo, tronco encefalico, midollo cervicale, torace, collo, base del cranio e orbita.

Congentita o acquisita?

La sindrome di Horner può presentarsi fin dalla nascita, quindi nella forma congenita, in cui l’iride omolaterale non si pigmenta e rimane di colore blu-grigio (Sindrome di Von Passow).

Può presentarsi anche nella forma acquisita, molto più comune.

Diagnosi e trattamento

Per formulare una diagnosi si parte dalla sintomatologia clinica: i sintomi sono associati alla causa. Le lesioni sono classificate in tre ordini:

• primo ordine: deficit emisensoriale, disartria, atassia, vertigini e nistagmo
• secondo ordine: trauma precedente, dolore a faccia, collo, ascelle, spalle o braccia; tosse; emottisi; intervento chirurgico al torace o al collo; intubamento al torace o cateterizzazione venosa centrale; rigonfiamento del collo
• terzo ordine: diplopia da plasia del sesto nervo, intorpidimento nella prima o seconda divisione del nervo trigemino e dolore.

Se identificabile, la causa della sindrome di Horner viene trattata; non ci sono terapie per la sindrome di Horner primitiva.

Esami

I test oculari utili a fini diagnostici sono:

• test di instillazione con gocce di cocaina e apraclonidina in entrambi gli occhi per confermare:
  • cocaina blocca la ricaptazione sinaptica della noradrenalina e provoca la dilatazione della pupilla dell’occhio non affetto
  • apraclonidina è un debole agonista alfa-adrenergico che restringe la pupilla di un occhio normale
  • idrossiamfetamina per aiutare a localizzare la lesione
• RM o TC dell’encefalo, del midollo, del torace o del collo (in base al sospetto clinico) per localizzare l’anomalia.

Bibliografia

• Sindrome di Horner (Phillip Low)
• Painful Claude Bernard Horner syndrome: apropos of a painless carotid artery dissection (Ameline-Audelan V)
• Acquired Horner’s syndrome (Karl B Alstadhaug)
• Horner Syndrome: A Clinical Review (Timothy J Martin)
• Horner’s syndrome in patients admitted to the paediatric intensive care unit: epidemiology, diagnosis and clinical practice (I Lazar, Y Cavari, E Rosenberg, B Knyazer)
• Safety of apraclonidine eye drops in diagnosis of Horner syndrome in an outpatient pediatric ophthalmology clinic (Amgad A Eldib, Preeti Patil, Ken K Nischal, Ellen R Mitchell, Jamila G Hiasat, Matthew S Pihlblad)
• Horner syndrome (Walton, Kelly A., Buono, Lawrence M.)
• Current pharmacologic testing for horner syndrome (Mansoor Mughal, Reid Longmuir)