Emianopsia in relazione ad altre patologie

Le emianopsie sono difetti del Campo Visivo unilaterali o bilaterali derivanti da lesioni chiasmatiche o retrochiasmatiche.

Si distinguono in:

• Eteronime (binasali o bitemporali) o Omonime (laterali o altitudinali)
• Complete o Incomplete (a quadrante – quadrantanopsie)
• Congrue o Incongrue

Il chiasma ottico (v. Figura 1), ovvero l’incrocio attraverso cui transitano le informazioni visive dirette al cervello, può essere interessato da quadri clinici che ne determinano una sua alterazione. L’interessamento del chiasma ottico in molte patologie è dovuto soprattutto all’esiguo spazio presente a livello della regione sovrasellare.

La patologia chiasmatica può essere ricondotta alle seguenti situazioni patologiche:

• tumori nel 25% dei casi, come:
  • adenomi ipofisari (50%)
  • cranifaringiomi (25%)
  • meningiomi (10%)
  • gliomi e metastasi di tumori sistemici (7%)
• aneurismi
• demielinizzazioni
• vasculiti.

I tumori determinano spesso una sofferenza chiasmatica dovuta ad un’azione di tipo compressivo o infiltrativo; determinano soprattutto un’alterazione del campo visivo:

• adenomi ipofisari determinano emianopsia bitemporale che inizia superiormente
• craniofaringiomi si caratterizzano per emianopsia bitemporale che inizia inferiormente
• meningiomi che hanno origine a livello del tubercolo della sella determinano scotoma giunzionale.

La patologia del tratto ottico interessa quelle porzioni della via ottica, post o retro-chiasmatica e si caratterizza per emianopsia omonima incongrua, contro laterale al lato della lesione.

Il tratto ottico termina il suo percorso raggiungendo la corteccia visiva, localizzata a livello del lobo occipitale, lungo i margini della scissura calcarina.

Durante il suo percorso nascono una serie di radiazioni, cioè una serie di fasci diretti in determinate aree della corteccia e a seconda della radiazione colpita, si avranno delle alterazioni del campo visivo caratteristiche.

• se quella colpita è la radiazione principale, si avrà emianopsia omonima completa.
• solitamente un’emianopsia bitemporale è da riferirsi ad una lesione chiasmatica completa;
• una emianopsia nasale destra è da riferirsi ad una lesione perichiasmatica;
• una emianopsia omonima destra è da riferirsi ad una lesione completa del tratto ottico sx o radiazione ottica sx
• una emianopsia omonima destra con risparmio maculare ad una lesione calcarina.

Di seguito verranno riportati alcuni rari casi di manifestazione di emianopsia correlate a patologie meno comuni rispetto a quelle sopra descritte, su cui sono stati eseguiti studi clinici di riferimento.

Emianopsia nasale monoculare causata da neuropatia ottica traumatica

Il caso è quello di un maschio di 41 anni che è stato colpito con pugni sulla testa durante una rissa e poi ha sofferto di visione offuscata indolore nell’occhio sinistro, dopo una lieve lesione cerebrale traumatica. ¹

Un esame oftalmico ha rivelato una chemosi congiuntivale, un ematoma periorbitale e un relativo difetto pupillare afferente nell’occhio sinistro. La perimetria automatizzata indicava la presenza di un’emianopsia nasale del lato sinistro lungo il meridiano verticale.

In questo caso, l’emianopsia nasale monoculare era probabilmente dovuta a cambiamenti ischemici derivanti da una compromissione della rete anastomotica arteriosa prechiasmale o da una lesione indiretta alla fibra nervosa prechiasmale laterale. Un esame oftalmologico dopo il trattamento (terapia sistemica con 1 grammo di metilprednisolone per via endovenosa al giorno per 3 giorni) ha indicato che non vi era alcun miglioramento evidente nel relativo difetto pupillare afferente, nell’acuità visiva meglio corretta e nel senso del colore.

Una seconda serie di risultati della perimetria automatizzata non ha mostrato cambiamenti dopo 3 mesi.

Emianopsia omonima bilaterale permanente e completa con conservazione della visione centrale

Esempio raro di un paziente che ha sviluppato una emianopsia omonima bilaterale permanente e completa con conservazione della visione centrale dopo ernia transtentoriale secondaria ad ematoma subdurale. ²

Il paziente ha sviluppato grave amnesia anterograda e retrograda e disorientamento spaziale; si comportava come se fosse cieco, ma riusciva a riconoscere una piccola spilla sul pavimento.

Il disorientamento spaziale persisteva e nonostante avesse trascorso molti giorni in ospedale, il paziente non ha mai imparato ad andare dalla sua stanza al bagno. Inoltre, mentre era nella sua stanza, non riusciva a trovare il proprio letto. Un altro notevole deficit è stata la completa perdita di memoria di eventi recenti. Questi gravi deficit neurologici sono rimasti sostanzialmente invariati durante un periodo di follow-up di quattro anni. L’emianopsia omonima bilaterale nel caso riportato qui è di particolare interesse per la sua completezza e a causa della piena conservazione della visione centrale con acuità visiva normale nei 10-20 gradi centrali di entrambi gli occhi.

Emianopsia bitemporale traumatica con risparmio maculare

La sindrome del chiasma traumatico è una rara complicanza del trauma cranico chiuso. Si presenta spesso come emianopsia bitemporale e può essere associata ad altri segni neurologici. ³

Alcuni autori riportano il caso di un uomo di 47 anni che aveva subito un grave trauma cranico frontale a seguito di un incidente automobilistico che aveva causato fratture craniche multiple e prolungata perdita di coscienza. Successivamente gli è stata diagnosticata la sindrome del chiasma traumatico. Il test sul campo tangente (Tangent Field Testing) ha rivelato emianopsie bitemporali con qualche risparmio maculare. Il risparmio maculare non è stato riscontrato nel modello centrale 30-2 del test del campo visivo di Humphrey.

Caso di emianopsia monoculare temporale

Una donna alla prima gravidanza di 35 anni si è presentata al pronto soccorso oculistico con una ridotta acuità visiva nell’occhio destro. Il test del campo visivo di Humphrey ha mostrato un’emianopsia temporale monoculare dell’occhio destro prima del parto. Una risonanza magnetica dopo il parto ha rivelato un macroadenoma ipofisario ampiamente simmetrico con compressione chiasmale.

Questo è un raro caso di macroadenoma ipofisario (tumore benigno che colpisce l’ipofisi di dimensioni superiori al centimetro), soprattutto quando il tumore è in gran parte simmetrico. ⁴

Emianopsia omonima come conseguenza di chetoacidosi diabetica

Le complicanze neurologiche dell’iperglicemia sono comuni. Casi di convulsioni ed emianopsie correlate all’iperglicemia ipermosmolare non chetonica sono già state segnalate, ma sono rare nelle cheto acidosi da diabete. ⁴

Le complicanze neurologiche dell’iperglicemia sono diverse, incluso coreoatetosi (sindrome neurologica caratterizzata dall’insorgenza di movimenti involontari), emiballismo (disturbo del movimento che colpisce un arto), disfagia (difficoltà nella deglutizione), convulsioni e coma. Vari tipi di crisi (occipitale, focale o complessa parziale) sono state segnalate insieme ad emianopsie nel contesto di NKHH (nonketotic hyperosmolar hyperglycemia o stato iperosmolare iperglicemico).

Emianopsia: effetto di un’altra patologia

La terapia dell’emianopsia mira sostanzialmente a rimuovere le cause del danno, ad esempio asportando una massa tumorale. In alcuni casi, purtroppo, pur intervenendo chirurgicamente in tal senso, il danno risulta irreversibile ed è quindi impossibile “recuperare” la porzione di campo visivo perduta.

L’emianopsia deve quindi essere considerata l’effetto di un’altra patologia: è spesso il primo esordio di una malattia cerebrale grave (aneurismi, tumori, ictus, ecc.) che potrebbe non dare segni se non dopo la perdita del campo visivo. ⁷

La riabilitazione però gioca un ruolo importante nei pazienti affetti dalle emianopsie. Studi scientifici hanno dimostrato che un approccio basato sulla stimolazione audiovisiva del campo visivo induce un miglioramento duraturo dei deficit del campo visivo. ⁸

Riferimenti agli articoli

1. Lin HL, Yen JC. Acute monocular nasal hemianopia following a mild traumatic brain injury: A case report. Medicine (Baltimore). 2020 Jul 24;99(30):e21352. doi: 10.1097/MD.0000000000021352. PMID: 32791737; PMCID: PMC7386976.
2. Soza M, Tagle P, Kirkham T, Court J. Bilateral homonymous hemianopia with sparing of central vision after subdural hematoma. Can J Neurol Sci. 1987 May;14(2):153-5. doi: 10.1017/s0317167100026299. PMID: 3607617.
3. Soza M, Tagle P, Kirkham T, Court J. Bilateral homonymous hemianopia with sparing of central vision after subdural hematoma. Can J Neurol Sci. 1987 May;14(2):153-5. doi: 10.1017/s0317167100026299. PMID: 3607617.
4. Pituitary Macroadenoma Presenting With Monocular Temporal Hemianopia – Gupta A, Deshmukh M, Palexas G. – J Neuroophthalmol. 2021 Jun 1;41(2):e267-e268.
   doi: 10.1097/WNO.0000000000001119. PMID: 33136669.
5. J Med Assoc Thai. 2005 Nov;88 Suppl 9:S126-30.
6. Chukwudelunzu FE, Fugoso L. Diabetic Ketoacidosis Causing Transient Homonymous Hemianopia and Generalized Seizure: A Case Report and Literature Review. WMJ. 2023 May;122(2):127-130. PMID: 37141479.
7. Malattie oculari: Emianopsia – IAPB Italia Onlus: Agenzia Internazionale per la Prevenzione della Cecità
8. Nadia Bolognini, Fabrizio Rasi, Michela Coccia, Elisabetta Làdavas, Visual search improvement in hemianopic patients after audio-visual stimulation, Brain, Volume 128, Issue 12, December 2005, Pages 2830–2842, https://doi.org/10.1093/brain/awh656

Bibliografia

• Homonymous Hemianopsia – Adam Wolberg; Nidhi Kapoor.
• Hemianopsia – Jonah Ruddy; Alfonso C. Cardenas.
• Neuroftalmologia – Francesco Carta, Arturo Carta – edizioni Monduzzi , 2009