Essere colpiti da emianopsia significa vedere improvvisamente il mondo a metà. Non solo nel senso più concreto del termine, ma anche nella percezione delle proprie capacità, dell’autonomia e del futuro.

Dietro la freddezza di una diagnosi neurologica si nascondono esperienze profondamente umane, fatte di difficoltà quotidiane, adattamento e scoperta di nuove strategie per continuare a vivere con dignità e indipendenza.

In questa intervista esclusiva, Marco (nome inventato per proteggere la sua privacy) ci parla del suo percorso. Racconta i primi giorni dopo l'evento neurologico e l'inizio della riabilitazione neuro-visiva. Condivide anche le sfide, le paure e i piccoli successi.

Non è facile descrivere cosa significhi convivere con l’emianopsia, soprattutto se la diagnosi arriva all’improvviso, in un momento della vita in cui nulla lascia presagire un cambiamento così profondo.

Marco ha scelto di condividere la propria esperienza con coraggio e sincerità, raccontandoci cosa significa vivere con un deficit del campo visivo. Perché affrontare il cambiamento richiede coraggio.

Marco, quando e come hai scoperto di avere l’emianopsia?

Avevo 38 anni ed avevo sempre goduto di una buona salute generale e una buona vista: i classici “dieci decimi”. Ero così estraneo ai disturbi visivi che pensavo che la qualità della vista si misurasse unicamente nell’abilità di vedere le classiche lettere da lontano.

Iniziai ad avere fastidio con la luce del giorno, stare fuori in una giornata di sole senza gli occhiali da sole era una tortura. In quel periodo stavo finendo l'addestramento da pilota privato

Usavo aeroplani leggeri in VFR, cioè volo a vista. In questo tipo di volo, gli occhi del pilota sono lo strumento principale. Non riuscivo a mantenere l’aeroplano in volo dritto. Per farlo, bisogna guardare davanti e fissare un punto; è importante usare la vista laterale per percepire la linea dell’orizzonte.

Ero sempre in ritardo con le correzioni. Questo succedeva soprattutto in atterraggio. Lì si devono fare manovre rapide. Bisogna anticipare i movimenti del velivolo per mantenere la pista ferma nel parabrezza.

Iniziavo ad avere fastidio nell’utilizzare il computer, mi dava noia la luce dello schermo. All'inizio pensai che il problema fosse dei nuovi monitor. Poi capii che il problema era più ampio. I colori apparivano blu e viola.

Non riuscivo a capire la luminosità degli oggetti. Non sapevo se un oggetto avesse luce propria, come una spia luminosa, o se fosse solo un pallino rosso disegnato.

I sintomi erano in continuo peggioramento e difficilmente descrivibili, specie da una persona come me fino ad allora totalmente avulsa dall’universo dei disturbi visivi.

In realtà non avevo ancora capito di avere anche un’emianopsia. Non mi ero accorto che il mio campo visivo si era “ristretto”.

Pensavo che la vista fosse solo “vedo/non vedo”, pertanto compensavo con quella che poi ho scoperto essere la PAC (Posizione Anomala del Capo).

Anche in auto, per sorpassi o manovre, dovevo spostare spesso la testa. Questa abitudine può portare alla cinetosi: una sensazione di nausea, vertigini o disagio, comune in ambienti dinamici, soprattutto in aereo.

Per chiarezza nelle risposte alle domande che seguono, ho sofferto di emianopsia secondaria, causata dalla compressione del chiasma ottico. La compressione è avvenuta a causa di un craniofaringioma al pedunculo ipofisiario. Questo è un raro tumore benigno del cervello che si forma vicino all’ipofisi, che regola molti ormoni.

La mia condizione è stata quasi del tutto risolta con la chirurgia e l'ausilio di esercizi di riabilitazione neuro-visiva.

Oltre all’emianopsia, ciò che vedevo era simile a quando premiamo gli occhi con la mano. Dopo un attimo, tutto appare distorto. Ci sono bagliori e colori innaturali. Questo effetto svanisce dopo qualche secondo. Nel mio caso, quella distorsione era diventata parte della mia quotidianità.

Qual è stata la tua reazione iniziale alla diagnosi?

Dopo una visita oculistica definita “nella norma con lievi alterazioni al campo visivo” mi fu suggerita una visita neurologica, anch’essa negativa. Nel dubbio, fu richiesta una risonanza magnetica che per fortuna venne eseguita in tempi rapidissimi da un TSRM (Tecnico Sanitario di Radiologia Medica) di grande esperienza che, resosi già conto durante l’esame che qualcosa non andava, eseguì numerose proiezioni aggiuntive, riuscendo a far refertare l’esame nelle ore successive.

Dopo la chiamata che mi chiedeva di ritirare il referto, lo portai al mio medico di famiglia. Lui, senza giri di parole, mi convinse ad andare al pronto soccorso dell'Ospedale di Careggi. Questo è l'ospedale più vicino con il reparto di neurochirurgia.

Di lì al poco, intorno al lettino delle visite, vidi comparire vari specialisti: neurologi, endocrinologi, i quali mi dissero che vi era una “ghiandola gonfia”. Dentro di me pensai: “Beh, sarà qualcosa che con un po' di farmaci a casa si risolve. La mia condizione, a parte i disturbi visivi, non aveva dolore né problemi neurologici.

Invece no, dopo poco mi ricoverarono in Neurochirurgia per intervenire chirurgicamente su un craniofaringioma ipofisario che comprimeva il chiasma ottico. L’intervento sarebbe avvenuto dal naso (via transnasale-transfenoidale) e i neurochirurghi mi tranquillizzarono dicendomi che questo tipo di accesso avrebbe facilitato il decorso.

Premetto che allora non sapevo cosa fosse l'ipofisi. Ora posso dire che si trova alla base del cervello, dietro il naso. È grande come un cece e controlla l'attività endocrina di tutto il corpo. Questo include la tiroide, le ghiandole surrenali e i testicoli.

Puoi raccontarci il percorso che ti ha portato a comprendere meglio la tua condizione?

Sono stato aiutato dall'affetto dei miei cari e dalla mia ignoranza. Ho capito solo dopo l'intervento che era un tumore cerebrale. Era benigno, ma il suo comportamento era incerto.

Ricordo il momento incredibile in cui, di notte, ero solo nel lettino. Nel silenzio del reparto, ho riaperto gli occhi dopo l'intervento.

Fuori dalla finestra vi era un grande albero. Ero in ospedale da un paio di giorni ma non sapevo che tipo di albero fosse. Lo vedevo solo come una massa verde.

E invece, riaprendo gli occhi nello stesso letto dopo l’intervento, al buio della notte illuminata dalla luna e dai lampioni, vidi chiaramente che si trattava di un pino, con i suoi aghi verdi che brillavano anche con la penombra della notte e che distinguevo nitidamente.

Rivedevo i colori! Alzai lo sguardo e alla parete vi era un televisore spento con un pallino adesivo rosso: vedevo il rosso! Vedevo che non era una spia rossa, era proprio un pallino di carta adesivo.

Passai tutta la notte, ancora con gli effetti della sedazione, ad ammirare lo spettacolo della vista “in alta definizione” e dell’alba fuori della finestra.

Che ruolo hanno avuto i professionisti sanitari nel tuo percorso?

Ovviamente fondamentale, anche se all’inizio ho notato troppa distanza fra oculisti e neurologi. È stato inoltre difficile descrivere all’inizio il disturbo visivo che veniva etichettato come “non meglio precisato e di non chiara natura”.

La diagnosi di emianopsia è stata accurata e tempestiva?

Né tempestiva e né accurata. Il problema principale che ho riscontrato è che, a differenza di un esame di imaging, dove il paziente rimane passivo, l’emianopsia si diagnostica essenzialmente eseguendo un campo visivo dove però il paziente ha un ruolo attivo.

Non avendone mai eseguito uno, le prima volte l’ho eseguito sicuramente in modo non corretto falsandone i risultati.

Hai ricevuto consigli utili e supporto continuativo?

All’inizio no: le cure sono partite in un modo “effettivo” solo dopo la risonanza magnetica.

Purtroppo, si tratta di “patologia rara” e dai sintomi inusuali, per cui i medici sono ricorsi a terapie empiriche prima di riuscire a definire il quadro con precisione.

Nel mio percorso, ho capito quanto sia importante che il paziente riconosca la sua condizione e la descriva con termini medici chiari ogni volta che viene visitato da uno specialista.

Bisogna essere dettagliati, ma non troppo lunghi. Inoltre, è utile fornire una scala di miglioramento o peggioramento rispetto ad altri punti di riferimento.

Ti hanno proposto una riabilitazione visiva o altri percorsi di riabilitazione?

Soltanto una volta, mentre stavo rieseguendo il campo visivo prima dell’intervento ho scambiato qualche parola con un’ortottica.

Ricordo che avendo poca mobilità oculare, ed essendo seduto all’apparecchio del campo visivo, più in basso rispetto a quest’ultima e dunque impossibilitato a guardarla in volto, lessi sulla sua divisa “ORTOTTICA” e le chiesi in cosa consistesse il suo mestiere. Lei mi spiegò brevemente e mi disse che sicuramente avrei avuto necessità di riabilitazione neuro-visiva da quel tipo di specialista dopo l’intervento.

Rimossi quella conversazione, subissato da tutte le altre visite e da un successivo ricovero, fino a quando un amico non mi fece notare il mio strabismo, che prima non avevo.

Mi ricordai allora di quella persona e cercai un consulto online. Trovai un gruppo di due professioniste ortottiche, della Sicilia, che accettarono di eseguire delle sessioni di riabilitazione visiva da remoto, che poi si sono rivelate essere state abbastanza efficaci, mediante l’uso di webcam e materiale grafico autoprodotto. D’altronde non avrei avuto tempo e costanza di recarmi in ambulatorio.

Ho scoperto che il cervello è una macchina meravigliosa, capace di adattarsi e trovare rimedi talvolta senza nemmeno accorgersene. Ho paradossalmente capito cosa avevo perso quando ho iniziato a riacquistarlo dopo l’intervento e grazie agli esercizi ortottici.

Quali strategie utilizzi per compensare la perdita del campo visivo?

Muovere la testa (posizione anomala del capo) ed utilizzare di più il tatto, in modo inconsapevole perché è stata una condizione progressiva. Il fatto di usare il tatto mi è rimasto ancora oggi: mi accorgo che faccio delle cose senza guardare. Ad esempio, collegare una spina ad una presa nell’angolo, perché credo che sia inutile tentare di guardare in quel punto, anche se, ad oggi, guardandoci ci vedrei bene e impiegherei meno tempo.

Come affronti i rischi per la tua sicurezza a causa della visione ridotta?

Fortunatamente ho riacquistato un campo visivo soddisfacente, permane una piccola area in basso. Praticamente, se in posizione eretta muovo le mani all’altezza della cintura non riesco a percepire il movimento. Non riscontro attualmente situazioni dove avverto rischi particolari.

Come la tua famiglia, gli amici e i colleghi hanno reagito e ti hanno supportato?

Oltre all’affetto e alla vicinanza, indovinando gli oggetti di cui avevo bisogno in ospedale (dalle spremute, ai piccoli oggetti come le ciabatte adatte per fare la doccia ecc.).

Senza che io li chiedessi, poiché ero stato velocemente catapultato in una condizione molto distante dal mio modo di vivere passato

Come mantieni una mentalità positiva e resiliente ogni giorno?

La vita che avevo prima mi piaceva e volevo tornarci il prima possibile e ho capito che nonostante tutto, con la giusta dose di fortuna e di “pratica” è una condizione gestibile. Anche l’assunzione dei farmaci non mi pesa molto, poiché in un certo senso consentono di raggiungere una qualità della vita che avevo ormai perso da diversi anni o che forse (parlando di squilibrio ormonale) non avevo mai avuto.

Che consiglio dai a chi si trova ad affrontare l'emianopsia?

Descrivi bene i sintomi, trova i termini medici appropriati e riferiscili con precisione.

Devi capire che la vista non è “vedo non vedo” ma “come” vedo. Prova a stabilire dei punti fermi. Ad esempio, seduto in un punto preciso della stanza cerca di guardare un oggetto senza muovere la testa e controlla i miglioramenti giorno dopo giorno. Infine, riferisci tutto al professionista sanitario.

Chi deve curarci non è “dentro la mente del paziente” e ha bisogno di dati e riferimenti certi per poter monitorare la terapia in corso.

Quali miglioramenti vorresti vedere nel sistema sanitario e sociale per chi convive con l’emianopsia?

Prevedere la riabilitazione neuro-visiva al pari della riabilitazione motoria e soprattutto sensibilizzare pazienti e parenti sul fatto che si tratta di una “scienza esatta” al pari delle altre, senza demonizzarla come fosse un supporto improvvisato.

Vorrei sensibilizzare gli organi del Servizio Sanitario sull’importanza che riveste, visto che talvolta può fare la differenza fra un’invalidità (e dunque un carico sociale) e una vita normale socialmente utile e attiva.

Vuoi condividere altro della tua esperienza?

Sì, la mia condizione non solo non era emersa dal primo campo visivo e nemmeno dalle tavole di Ishihara (quelle con i numeri dentro ai cerchi di puntini colorati), ma si traduceva soprattutto in un rallentamento ideatorio e un difficilmente spiegabile rallentamento della visione.

Per fare un esempio, un soggetto normovedente che cammina in un marciapiede è in grado di riconoscere “con la coda dell’occhio” e in una frazione di secondo se la persona che ci viene in contro è un giovane o un anziano, magari conosciuto. Nel mio caso, questa operazione richiedeva 5-6 secondi.

Inoltre, qualche conoscente, incuriosito dai miei esercizi ortottici mi chiese di spiegare in cosa consistessero con delle dimostrazioni. Chiedendo loro di ripeterli ho notato in diverse persone difficoltà anche importanti negli esercizi di fissazione, di movimento oculare e inseguimento.

La sensazione è che i disturbi visivi siano in realtà molto più diffusi di quanto si pensi e, probabilmente, causa di incidenti e infortuni non monitorati.

Si pensi ad un soggetto che soffre di emianopsia che guida l’auto o svolge lavori con macchine operatrici in coordinamento con altri colleghi.

Quando la vista cambia, cambia tutto

Questa storia ci ricorda che dietro ogni diagnosi c’è una persona, con sogni, paure, ostacoli e battaglie quotidiane. L’emianopsia non è solo un termine clinico: è una realtà che cambia il modo di vedere il mondo, nel senso più profondo del termine.

Eppure, come ci ha mostrato Marco, anche quando la vista si spezza, la vita può ritrovare un suo equilibrio. Fatto di adattamenti, nuove abitudini, ma anche di speranza, affetti, e scelte consapevoli.

Grazie ad esperienze come questa possiamo costruire una maggiore comprensione, sensibilizzare chi ancora ignora la portata di questi disturbi e rafforzare quel filo sottile che unisce chi cura e chi vive ogni giorno con una condizione neurologica.

Oggi, grazie alla riabilitazione neuro-visiva, anche a distanza, esistono percorsi mirati che possono migliorare concretamente la qualità della vita.

Informarsi e cercare uno specialista può fare la differenza tra convivere con un deficit visivo e l’imparare ad affrontarlo attivamente, con strumenti e obiettivi chiari e realistici.

A chi si trova oggi ad affrontare l’emianopsia, vogliamo dire: non siete soli. Ogni storia come questa è un invito a non arrendersi mai alla metà che manca, ma a valorizzare ogni frammento che resta.

Il Nistagmo: una sfida clinica

Il nistagmo è un disturbo oculomotorio caratterizzato da movimenti involontari degli occhi che possono compromettere la stabilità visiva e l’equilibrio. Le cause possono essere molteplici, dalle patologie neurologiche alle disfunzioni vestibolari, fino a condizioni congenite. Questo disturbo è spesso associato a oscillopsia, una percezione visiva instabile che riduce significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Le opzioni riabilitative attualmente disponibili offrono risultati variabili, e spesso non garantiscono miglioramenti duraturi. Strategie tradizionali come esercizi di fissazione, compensazione ottica e l’uso di lenti prismatiche possono fornire un certo grado di beneficio, ma non sempre permettono un controllo efficace del disturbo nel lungo termine.

Tuttavia, nuovi approcci basati sulla stimolazione multisensoriale stanno emergendo come possibili strategie per ottimizzare la gestione di questa condizione.

Un approccio innovativo al problema

Presso la Neuroriabilitazione dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana (AOUP), è stato sviluppato un protocollo di stimolazione audiovisiva con l’obiettivo di migliorare la stabilità oculare e posturale nei pazienti con nistagmo. Questo approccio si basa sull’integrazione di stimoli visivi e sonori per favorire un migliore controllo motorio e percettivo.

Il razionale di questa metodologia si fonda sui principi della plasticità cerebrale e dell’integrazione multisensoriale. Il cervello, esposto a stimoli coordinati tra vista e udito, può riorganizzare le connessioni neurali per migliorare la percezione spaziale e il controllo dei movimenti oculari involontari.

Studi recenti suggeriscono che questo tipo di stimolazione possa favorire l’adattamento neurale e migliorare la capacità di compensazione del sistema nervoso centrale.

Un Caso Clinico: la stimolazione audiovisiva nella Sindrome FXTAS

Nel Caso Studio pubblicato a dicembre 2024 su ScienceDirect¹, una paziente di 60 anni, con diagnosi di nistagmo progressivo associato alla sindrome FXTAS (tremore/atassia correlata all'X fragile), presentava instabilità posturale, oscillopsia e difficoltà nella deambulazione. Questi sintomi compromettevano in modo significativo la sua autonomia, rendendo difficoltose anche le attività quotidiane più semplici.

Per affrontare questi problemi, è stato applicato un protocollo di riabilitazione personalizzato, comprendente 30 sessioni di stimolazione audiovisiva, esercizi propriocettivi e di potenziamento muscolare.

L’obiettivo del trattamento era quello di migliorare il controllo motorio oculare e la stabilità posturale attraverso la modulazione degli input sensoriali.

L’analisi pre e post-trattamento è stata condotta mediante un dispositivo medico per la stimolazione multisensoriale e metodiche come la microperimetria² per la valutazione della fissazione oculare.

Le capacità motorie e l’equilibrio sono stati misurati con test funzionali, tra cui:

• Timed Up and Go³ (misura il tempo impiegato per alzarsi da una sedia, camminare, girarsi e tornare a sedersi)
• Test del cammino di 10 metri⁴ (misura la velocità media del cammino in metri per secondo)
• Berg Balance Scale⁵ (scala di valutazione del rischio di cadute)

Questi strumenti hanno permesso di quantificare oggettivamente i progressi della paziente nel corso della riabilitazione.

Risultati, implicazioni cliniche

Al termine del trattamento, la paziente ha mostrato un miglioramento significativo nella stabilità della fissazione oculare e una riduzione dei sintomi visivi, come l’oscillopsia. Dal punto di vista funzionale, si è osservato un incremento della sicurezza nella deambulazione e una maggiore autonomia nelle attività quotidiane.

Un aspetto particolarmente interessante è stato il mantenimento dei benefici nel tempo: a sei mesi dalla conclusione del trattamento, i miglioramenti erano ancora evidenti, suggerendo che la stimolazione audiovisiva possa favorire un adattamento neurale stabile.

Il follow-up a 6 mesi ha indicato il mantenimento dei miglioramenti delle prestazioni rispetto al basale, in particolare in termini di tassi di successo e tempi di risposta nelle sessioni condotte senza somministrazione di farmaci (v. figg. 1 e 2).

Prospettive future

Questo risultato apre prospettive promettenti per l’impiego di questa tecnica nel trattamento di altri disturbi neurologici con alterazioni del controllo motorio oculare.

La stimolazione audiovisiva rappresenta un’opzione riabilitativa innovativa per i pazienti con nistagmo e altre alterazioni della motilità oculare. L’integrazione di questa tecnica con altre strategie, come la realtà virtuale e altre metodiche di neuromodulazione, potrebbe ampliare le possibilità terapeutiche e migliorare ulteriormente gli esiti clinici.

L’esperienza della Neuroriabilitazione dell’AOUP dimostra che ottimizzare gli input sensoriali può portare a miglioramenti concreti e duraturi nella gestione del nistagmo. La possibilità di sfruttare la plasticità cerebrale per favorire un migliore controllo motorio e visivo rappresenta un’importante opportunità per la riabilitazione neurologica.

Questi risultati preliminari dimostrano che la stimolazione audiovisiva migliora la qualità di vita dei pazienti con disturbi oculomotori e posturali, aprendo nuove prospettive terapeutiche in neuroriabilitazione.

Bibliografia

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2. A Molina, RJ Pérez-Cambrodì, P Ruiz-Fortes, C Laria, DP Piñero. Utility of microperimetry in nystagmus: a case report. Can J Ophthalmol, 48 (2013), pp. e103-e105. Doi: 10.1016/j.jcjo.2013.07.017.
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Cause e impatto dell'ipovisione

L’ipovisione è una condizione che comporta una significativa riduzione della capacità visiva, non correggibile attraverso l’uso di occhiali, lenti a contatto o interventi chirurgici. Le cause possono essere molteplici, tra le quali:

• la degenerazione maculare senile (patologia che rappresenta oggi la principale causa di ipovisione nel mondo occidentale)
• la retinopatia diabetica
• il glaucoma
• le distrofie retiniche ereditarie
• deficit di carattere neurologico secondari a traumi cerebrali o ischemie.

Una disabilità visiva può incidere profondamente sulla qualità di vita della persona che ne soffre, ostacolando attività quotidiane come la lettura, la scrittura, il riconoscimento dei volti, l’orientamento e la mobilità nello spazio.

Plasticità neuronale e Perceptual Learning

Negli ultimi decenni, le neuroscienze hanno dimostrato che il cervello umano mantiene un certo livello di plasticità anche in età adulta. Questa prerogativa consente ad esempio ai pazienti ipovedenti di migliorare le proprie capacità percettive sia attraverso l’adattamento spontaneo  che mediante specifici programmi di riabilitazione visiva che possono guidare e influenzare questo meccanismo¹.

Uno dei meccanismi alla base di questo fenomeno prende il nome di perceptual learning (cd. apprendimento percettivo)², un processo mediante il quale la ripetuta esposizione a determinati stimoli può condizionare  e quindi ottimizzare la capacità del sistema visivo di elaborare stimoli provenienti dall’ambiente in maniera più efficace.

L’apprendimento percettivo applicato alla riabilitazione visiva  è quindi un processo di apprendimento sensoriale³ che può condurre  a miglioramenti nelle prestazioni visive  attraverso l’allenamento ripetuto con stimoli visivi specifici.

In sostanza, questo fenomeno si basa sull’idea che, successivamente ad  un danneggiamento  parziale della funzione visiva, il sistema  sia in grado di adattarsi permettendo un  potenziamento delle capacità residue.

Strategie riabilitative e prospettive future

Gli studi sul  perceptual learning attribuiscono grande importanza alla tipologia dello stimolo visivo adottato⁵. Esiste una specificità riferita allo  stimolo proposto, ovvero è possibile  aspettarsi  miglioramenti correlati principalmente per il tipo di abilità per cui il paziente si allena.

Ad esempio, chi si esercita nella percezione dei dettagli di immagini fisse, potrebbe non mostrare automaticamente miglioramenti nella visione di oggetti in movimento.

I miglioramenti percettivi sarebbero associati a cambiamenti funzionali nella corteccia visiva e nelle altre aree cerebrali coinvolte nell’elaborazione delle immagini⁴ (cd. plasticità neuronale).

L’apprendimento percettivo sarebbe quindi reso possibile da un certo gradiente di  plasticità del sistema visivo. Infatti, studi scientifici hanno mostrato che l’allenamento percettivo può coinvolgere diversi meccanismi a livello neuronale in base alla patologia causa di ipovisione e al tipo di danno conseguente.

In presenza di uno scotoma centrale  (area di non visione posta al centro del campo visivo), come nel caso della degenerazione maculare senile, il cervello può riorganizzarsi imparando ad utilizzare una area specifica adiacente allo scotoma (locus retinico periferico) per sopperire alla regione retinica mancante per osservare al meglio le immagini.

Esiste inoltre una teoria per cui, attraverso l’allenamento e la ripetuta coattivazione neuronale, i neuroni responsabili dell’elaborazione di determinati stimoli visivi possono  diventare più efficienti, permettendo al soggetto di percepire dettagli che prima non riusciva a distinguere.

Un ulteriore fenomeno indotto è legato al possibile miglioramento dell’integrazione multisensoriale. Nei pazienti ipovedenti, il cervello può ottimizzare l’accesso e l’integrazione di informazioni provenienti da altri sensi, come il tatto o l’udito, per compensare la riduzione dell’input visivo.

Sono numerosi gli studi scientifici che attribuiscono al perceptual learning possibili potenziamenti  di abilità visive.

Come detto, in caso di degenerazione maculare senile, con conseguente  perdita della visione centrale, esercizi mirati, possono aiutare il paziente a stabilizzare la fissazione eccentrica per sfruttare al meglio  una zona adiacente a quella lesionata per osservare i dettagli.
Sono stati inoltre proposti programmi riabilitativi basati su stimoli a basso contrasto per  aiutare a migliorare questa capacità che si riflette sulla facilità di distinguere ad esempio  gli oggetti dallo sfondo.

Gli esercizi possono essere anche mirati al migliorare la velocità di individuazione di stimoli laterali^6-13, elaborazione di immagini particolari oltre che incrementare la velocità e l’accuratezza nella lettura.

I training che supportano la riabilitazione possono avvalersi di  diversi strumenti sia ad alto che a basso contenuto tecnologico.

Sicuramente l’avvento di nuove tecnologie supportate anche da intelligenza artificiale permettono di ottenere un maggior controllo dell’attività svolta ed estendere quando possibile l’allenamento a casa, con indubbi vantaggi in termini di continuità del trattamento.

Risultati attesi e fattori individuali

Quando si parla di riabilitazione visiva e possibili risultati attesi occorre ricordare alcuni aspetti che in un certo senso rappresentano una sfida per il riabilitatore. Esiste una variabilità individuale, ovvero non tutti i pazienti rispondono allo stesso modo all’allenamento percettivo:  età, severità dell’ipovisione e motivazione del paziente possono essere fattori determinanti.

L’obbiettivo finale è trasferire le abilità apprese in benefici nella vita quotidiana, talvolta per favorire questo passaggio  è necessario dotarsi di ausili specifici.

La durata dell’allenamento necessario può variare da persona a persona e deve essere costante.

La persistenza dei benefici ottenuti attraverso il training può dipendere da diversi fattori, fra cui la patologia causa della riduzione visiva (presenza di patologie degenerative con andamento progressivo) e la capacità del paziente di rimanere attivo continuando ad applicare le abilità apprese nello svolgimento delle attività della  vita quotidiana.

Bibliografia

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Questo articolo nasce dalla collaborazione tra la nostra redazione e Visual Snow Initiative, un'organizzazione internazionale senza scopo di lucro impegnata nella sensibilizzazione, educazione e difesa dei pazienti affetti dalla sindrome della neve visiva.

Siamo lieti di includere il contributo di Sierra Domb, CEO dell'associazione, che arricchisce questo approfondimento con la sua esperienza personale e visione specialistica.

Sfide con la sindrome della neve visiva

La sindrome della neve visiva (VSS) è un fenomeno neurologico relativamente recente che si manifesta come un disturbo visivo continuo, caratterizzato dalla visione a tutto campo di numerosissimi puntini luminosi in movimento, simili a una vera e propria neve (cd. neve visiva) o al rumore statico di un vecchio televisione non sintonizzato.

La sindrome della neve visiva è stata a lungo difficile da diagnosticare, spesso attribuita erroneamente a problemi legati agli occhi, nonostante sia un disturbo dell'elaborazione sensoriale che colpisce il cervello.

Menzionata per la prima volta nel 1944 dal medico oftalmologo Frank D. Carroll¹, ci sono voluti anni prima che la VSS venisse riconosciuta come una condizione neurologica effettiva.

La fisiopatologia della VSS non è ancora chiara, ma ricerche precedenti hanno dimostrato che la condizione si estende ad alterazioni di diverse aree cerebrali quali il lobo temporale, il sistema limbico e il lobo parietale, che sono associati all'elaborazione visiva².

Sebbene i test optometrici e oftalmologici convenzionali mostrino risultati normali, i sintomi della sindrome della neve visiva si sovrappongono a condizioni come l'aura emicranica e l'HPPD (disturbo persistente della percezione da allucinogeno), portando a frequenti diagnosi errate.

A differenza dei disturbi visivi temporanei, la neve visiva costante è una condizione esclusiva della VSS, che si presenta anche a occhi chiusi.

Prima che la ricerca scientifica chiarisse la condizione, alcuni la consideravano come un fenomeno soprannaturale e temevano di diventare ciechi. I pazienti, che già lottano contro sintomi debilitanti, sono stati spesso respinti, affrontando uno stigma che ha aggravato la loro salute mentale, portando a un aumento dell'ansia, della depressione, della dissociazione e persino a pensieri di suicidio, in aggiunta alle sfide molto reali che già sopportano.

Le ricerche indicano che la VSS non è degenerativa, ma può incidere profondamente sulla qualità della vita, rendendo difficili attività quotidiane come leggere, guidare, lavorare, frequentare la scuola, fare esercizi fisici o persino riconoscere panorami e volti di persone care a causa di disturbi visivi eccessivi.³

Le cause della sindrome

Sebbene la causa esatta non sia ancora chiara, la letteratura ipotizzati alcunu fattori scatenanti:

• Emicrania: il 51,7% dei soggetti con VSS presentava anche una storia di emicrania (van Dongen et al., 2019⁴)
• Trauma cranico lieve (mTBI), in una percentuale variabile, stimata tra il 20% e il 40% dei casi (Puledda et al., 2020⁴)
• Uso di sostanze allucinogene (HPPD): in una minoranza dei casi, generalmente inferiore al 10% (Carroll, 1944⁵).

La ricerca finanziata dalla Visual Snow Initiative (VSI) è stata fondamentale per ottenere il riconoscimento della VSS come condizione distinta. L’inclusione nella ICD-11 (Classificazione Internazionale delle Malattie) e gli studi in corso sui biomarcatori, la fisiopatologia e i trattamenti, permettono di far progredire la comprensione del fenomeno, migliorare la diagnostica e sostenere opzioni terapeutiche accessibili, sicure e scientificamente fondate.

La continua sensibilizzazione, l'educazione e la collaborazione globale sono fondamentali per migliorare i risultati e l'assistenza ai pazienti affetti da VSS in tutto il mondo.

Diagnosi della sindrome della neve visiva

La sindrome della neve visiva (VSS) viene diagnosticata attraverso una valutazione clinica completa, che comprende un'anamnesi dettagliata e un esame oculistico per escludere altre condizioni, dato che gli esami optometrici e oftalmologici di solito mostrano risultati normali.

In alcuni casi, si può ricorrere a una risonanza magnetica o a un elettroencefalogramma per escludere altre condizioni neurologiche. La VSS viene tipicamente diagnosticata per esclusione, seguendo i criteri diagnostici ufficiali sviluppati dalla Visual Snow Initiative.

I neuro-oftalmologi, i neurologi, gli oculisti, gli ortottisti, gli optometristi, i neuro-optometristi e i terapisti della riabilitazione visiva sono i più adatti a gestire e trattare i sintomi della VSS.

Se un paziente sospetta di essere affetto da VSS può consultare i criteri diagnostici della VSI, che possono aiutare a formulare una diagnosi corretta.

Anche se trovare specialisti esperti in VSS può essere difficile, la VSI mette a disposizione un elenco globale di medici esperti nel trattamento della sindrome della neve visiva per aiutare a mettere in contatto i pazienti con professionisti competenti in tutto il mondo.

Statistiche e sintomi della sindrome della neve visiva

Molti individui, soprattutto quelli nati con la VSS, possono non rendersi conto di avere una condizione neurologica, mentre altri non sanno che i loro sintomi hanno un nome a causa della mancanza di consapevolezza nella comunità medica.

L'età media di insorgenza è di circa 29 anni, con i bambini che spesso iniziano a manifestare i sintomi intorno ai 12,5 anni e i casi più giovani già a 8-9 anni.

La sindrome della neve visiva colpisce circa il 2-3% della popolazione mondiale, senza una chiara prevalenza in base al sesso. Può essere presente dalla nascita o svilupparsi in qualsiasi momento della vita, come ha sperimentato Sierra Domb, fondatrice della Visual Snow Initiative

Il sintomo principale della VSS è la neve visiva, un persistente effetto statico o dinamico "simile alla neve" visibile nel campo visivo, anche a occhi chiusi.

La sindrome della neve visiva è un disturbo dell'elaborazione sensoriale che influisce sul modo in cui il cervello elabora gli stimoli visivi e non visivi.

I sintomi visivi includono immagini residue (panilopsia), visione doppia, fenomeni di scia, estrema sensibilità alla luce, corpi mobili vitreali (cd. “mosche volanti“, 81%), problemi di equilibrio (55%), insufficienza di convergenza (quasi 60%), aumento del fenomeno entoptico del campo blu (cd. “fenomeno di Scheerer“), riduzione della visione notturna (68%) e lampi di luce spontanei.

I sintomi non visivi possono includere acufeni (60%), emicranie (50%), parestesie (40%) ed esperienze dissociative come derealizzazione (il mondo esterno appare irreale come un sogno) e depersonalizzazione (distacco da sé stessi).

L'emicrania non solo è un fenomeno molto comune, ma è anche un patologia con molta comorbilità che, probabilmente, condivide anche meccanismi patologici comuni con la neve visiva, argomento ampiamente trattato da Puledda e altri⁵.

Ulteriori statistiche sulla VSS sono disponibili nella pagina Statistiche sulla neve visiva.

Trattamenti della sindrome della neve visiva

L’obiettivo finale della ricerca è approfondire la comprensione della VSS e trovare una cura. Nel frattempo, la fondazione sta esplorando le opzioni di trattamento che possono offrire un sollievo dai sintomi, soprattutto per coloro che soffrono di forme debilitanti di VSS.

Terapia farmacologica

L'utilizzo dei farmaci nel trattamento della sindrome della neve visiva ha avuto scarso successo e in molti casi ha esacerbato il sintomo primario dei nevi visivi.

Uno studio pubblicato nel 2019⁶  hanno valutato le opzioni terapeutiche per il trattamento di una serie retrospettiva di 58 pazienti, di cui 47 con sindrome da neve visiva.

Tra i farmaci utilizzati, l'antiepilettico lamotrigina ha provocato una remissione parziale dei sintomi in circa il 20% dei pazienti, ma sono stati segnalati eventi avversi nella metà dei pazienti, inclusi reazioni allergiche e sonnolenza nelle ore diurne.

Il valproato, l'acetazolamide e la flunarizina non hanno migliorato i sintomi.

Terapia visiva e uso di lenti

Il miglioramento dell'acuità visiva e la riduzione dei sintomi spesso contribuiscono a ridurre il senso di derealizzazione e depersonalizzazione dei pazienti. I filtri cromatici, le lenti colorate e la terapia oculomotoria hanno fornito un sollievo dai sintomi per alcuni pazienti con VSS. Tra i filtri comunemente utilizzati vi sono lo spettro giallo-blu, BPI-Mu, BPI-Omega e FL-41.

Anche l'esposizione graduale agli stimoli visivi e l'addestramento del cervello e degli occhi a elaborare le informazioni in arrivo senza essere sopraffatti possono aiutare alcuni individui a filtrare i sintomi nel tempo.

Terapia Cognitiva basata sulla Mindfulness

Nella ricerca clinica, la Terapia Cognitiva Basata sulla Mindfulness (MBCT) ha dimostrato un potenziale nel trattare le disfunzioni delle reti cerebrali, in particolare nella rete della salienza (che permette di orientarsi tra stimoli esterni ed interni) e nelle aree legate alla visione.

Inoltre, dare priorità alla regolazione del sistema nervoso, a un sonno adeguato e alla gestione del sovraccarico sensoriale e dello stress è essenziale per ridurre la gravità dei sintomi e prevenire le riacutizzazioni. Ogni caso è unico e l'approccio migliore dipende dai sintomi specifici, dalla gravità, dalla storia clinica e dalle preferenze del paziente.

Ci sforziamo di rendere accessibili le opzioni di trattamento” -  spiega Sierra Domb - “in modo che i pazienti possano scegliere e lavorare con professionisti medici qualificati per determinare ciò che funziona meglio per loro. Il sito web della Visual Snow Initiative offre ulteriori informazioni sulle opzioni di trattamento supportate da ricerche scientifiche, consigli e risorse per aiutare i pazienti e i medici a gestire la VSS.

Il trattamento neuro-visivo

Nel 2022 è stato condotto uno studio⁷ dal dr. Charles Shidlofsky e dalle dott.sse Terry Tsang e Vanessa per valutare se la riabilitazione neuro-optometrica (Neuro-Optometric Rehabilitation, NORT) possa essere efficace nel trattamento della sindrome della neve visiva, al fine di migliorare la qualità di vita dei pazienti.

In questo contesto, il termine di derivazione anglosassone “riabilitazione neuro-optometrica" è utilizzato per descrivere un protocollo specifico di esercizi neurosensoriali e neuromuscolari prescritti e supervisionati da uno specialista della visione. È importante precisare che, sebbene questo approccio sia stato adottato nello studio, in Italia la pratica riabilitativa per i disturbi visivi di origine neurologica è generalmente gestita in modo multidisciplinare e il termine non è ancora riconosciuto come una disciplina autonoma.

La NORT è un insieme di esercizi neurosensoriali e neuromuscolari prescritti e supervisionati da uno specialista della visione, al fine di migliorare la funzione oculomotoria, la velocità, l'accuratezza, le capacità visive e l'elaborazione⁸.

Le funzionalità visive di ogni paziente furono testate ad inizio trattamento, a 6 settimane e a 12 settimane dalla terapia. 21 partecipanti hanno completato lo studio. 

Sono state valutate le seguenti funzioni visive:

• acuità visiva
• motilità oculare
• fissazione
• pursuit (inseguimento visivo)
• movimenti saccadici tramite eye-tracking
• accomodazione e flessibilità accomodativa con flipper
• convergenza
• ampiezze fusionali
• visione binoculare ed integrazione sensoriale.

Il trattamento consisteva in 12 sessioni individuali della durata di 60 minuti ciascuna. Ogni sessione comprendeva 3-5 esercizi da svolgere sia a studio che a domicilio. Le attività sono state personalizzate per ciascun paziente.

Si è potuto dimostrare, sia a 6 settimane che a 12 settimane, che il trattamento neuro-visivo ha migliorato la qualità di vita dei pazienti. Questo miglioramento si è verificato nel lavoro, nello studio e nella vita sociale.

I risultati di questa ricerca forniscono informazioni vitali per tutti gli operatori sanitari che si imbattono in pazienti affetti da VSS, offrendo loro un'opzione di trattamento efficace. Questo studio giustifica l'idea che il trattamento neuro-visivo nei pazienti con VSS merita ulteriori indagini.

Il futuro della sindrome visiva della neve, secondo Visual Snow Initiative

Gli obiettivi della Visual Snow Initiative sono ora quelli di espandere la ricerca, migliorare l'accesso ai trattamenti e, infine, trovare una cura. L’organizzazione sta collaborando con i migliori neurologi, neuro-oftalmologi e ricercatori per approfondire la comprensione della VSS, sviluppare trattamenti sicuri ed efficaci e aumentare la consapevolezza globale. Il team di ricerca internazionale continua a offrire opzioni terapeutiche scientificamente supportate per dare sollievo e, al contempo, lavorare per una cura a lungo termine.

Il mio viaggio con la VSS è stato una lotta senza quartiere, tormentata da sintomi debilitanti, da medici che ignoravano la mia condizione e dall'isolamento.

Ho incanalato la mia frustrazione nell'azione e ho fondato VSI per aiutare gli altri fornendo le risorse di cui avevo disperatamente bisogno in quel momento. Spero che un maggior numero di medici si unisca alla causa e utilizzi le risorse della VSI per migliorare l'assistenza ai pazienti e la gestione dei sintomi.
– Sierra Domb

Il nuovo VSI 4 Kids, un'estensione della VSI, fornisce un valido supporto a bambini, genitori, insegnanti e medici per la comprensione e la gestione della VSS nei giovani pazienti.

Con un sostegno costante, la VSI può continuare a fare progressi in termini di consapevolezza, educazione, risorse, ricerca e trattamenti.

Ringraziamenti

La redazione di Eminopsia ringrazia di cuore la Visual Snow Initiative e, in particolare, Sierra Domb, CEO e fondatrice della Visual Snow Initiative (VSI) e specialista in comunicazione sanitaria, scienze comportamentali e analisi qualitativa dei dati, con particolare attenzione alle neuroscienze e a condizioni mediche complesse e poco conosciute come la sindrome della neve visiva.

Bibliografia

1. Carroll FD. Visual Symptoms Caused by Digitalis. Trans Am Ophthalmol Soc. 1944;42:243-9. PMID: 16693349; PMCID: PMC1315130. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1315130/
2. Schankin CJ, Maniyar FH, Chou DE, Eller M, Sprenger T, Goadsby PJ. Structural and functional footprint of visual snow syndrome. Brain. (2020) 143:1106-13. doi: 10.1093/brain/awaa053
3. Grande M, Lattanzio L, Buard I, McKendrick AM, Chan YM, Pelak VS. A study protocol for an open-label feasibility feasibility study of transcranial magnetic stimulation for visual snow syndrome stimulation. Front Neurol. (2021) 12:724081. doi: 10.3389/fneur.2021.724081
4. J Ciuffreda, Kenneth, MH Esther Han, Barry Tannen, and Daniella Rutner. 2021. “Visual Snow Syndrome: Evolving Neuro-Optometric Considerations in Concussion/Mild Traumatic Brain Injury.” Concussion 6 (2). doi 10.2217/cnc-2021-0003
5. Puledda F, Schankin C, Digre K, Goadsby PJ. Visual snow syndrome: what we know so far. Curr Opin Neurol. 2018 Feb;31(1):52-58. doi: 10.1097/WCO.0000000000000523. PMID: 29140814
6. Van Dongen RM, Waaijer LC, Onderwater GLJ, Ferrari MD, Terwindt GM. Treatment effects and comorbid diseases in 58 patients with visual snow. Neurology. 2019 Jul 23;93(4):e398-e403. doi: 10.1212/WNL.0000000000007825. Epub 2019 Jun 18. PMID: 31213497; PMCID: PMC6669936.
7. Tsang T, Shidlofsky C, Mora V. The efficacy of neuro-optometric visual rehabilitation therapy in patients with visual snow syndrome. Front Neurol. 2022 Dec 5;13:999336. doi: 10.3389/fneur.2022.999336. PMID: 36545398; PMCID: PMC9760742.
8. Sandra M. Fox and Paul Koons and Sally H. Dang. Vision Rehabilitation After Traumatic Brain Injury. Phys Med Rehabil Clin N Am. (2019) 30:171-88. doi: 10.1016/j.pmr.2018.09.001

L'emianopsia omonima è una condizione invalidante causata da numerose lesioni che interessano le vie visive retrochiasmatiche. Si sa poco sull'emianopsia omonima nell'infanzia.

Le principali cause delle emianopsie¹ in adulti e bambini sono:

• ictus (69,7%)
  • infarto (84,4%)
  • emorragia intraparenchimale primaria (15,6%)
• trauma cranico (13,6%)
• tumore cerebrale (11,3%)
• procedure neurochirurgiche (2,4%)
• sclerosi multipla (1,4%)
• condizioni varie (1,4%)

L'emianopsia è più frequentemente causata da lesioni a livello del lobo occipitale, responsabile di circa il 50% dei casi.

Le sedi più colpite sono:

• lobo occipitale (50%)
• lobo temporo-occipitale e parieto-occipitale (20%)
• tratto ottico (10%)
• corpo genicolato laterale (5%).

Diversi studi hanno dimostrato che lesione cerebrale traumatica e tumore sono le cause più comuni di emianopsia omonima pediatrica. La maggior parte delle lesioni coinvolge le radiazioni ottiche, seguite dai lobi occipitali.

Sebbene ci si possa aspettare un miglioramento spontaneo in circa un terzo (38,4%) dei pazienti entro i primi 6 mesi², il riconoscimento dell'emianopsia omonima è spesso ritardato in questa popolazione.

Come fare diagnosi?

Possiamo affermare che diagnosticare l'emianopsia omonima nei bambini può essere difficile a causa dell'incapacità di rispettare la perimetria (esame del campo visivo). Pertanto, può spesso essere confermata solo tramite risonanza magnetica per immagini (RMI) che mostra lesioni alle vie visive retrochiasmatiche.

Per esaminare i problemi quotidiani potenzialmente correlati all'emianopsia omonima nei bambini, si possono porre domande come:

• Problemi nell'evitare oggetti o persone
  • Ti capita di non vedere bene cose o persone da un lato mentre giochi o cammini?
  • Quando cammini, ti succede di non accorgerti dei tuoi amici vicino a te?
• Urti contro oggetti o persone
  • Ti capita di sbattere contro mobili, muri o altre cose quando sei in casa o a scuola?
  • Hai mai urtato un compagno o qualcosa mentre giochi a nascondino o corri?
• Difficoltà nello scendere le scale
  • Ti senti insicuro o hai paura di scendere le scale da solo?
  • Quando scendi le scale, ti succede di non vedere bene i gradini?
• Difficoltà nell'afferrare oggetti
  • Quando cerchi di prendere un giocattolo o una palla, ti capita di non afferrarlo al primo tentativo?
  • Ti succede di avere difficoltà a prendere oggetti da un lato specifico?

Una postura anomala della testa ed exotropia (cd. occhio storto) controlaterale al lato del danno cerebrale precoce, sono possibili meccanismi compensatori per l'emianopsia omonima.

In particolare, la Posizione Anomala del Capo (PAC) è un atteggiamento che spesso viene assunto da un soggetto colpito da una alterazione oculomotoria per evitare o ridurre la diplopia e per riconquistare una visione binoculare singola.

La PAC è un atteggiamento compensatorio del capo che può comparire anche in patologie non di pertinenza oculistica; pertanto, è necessario differenziare le due diverse forme di torcicollo soprattutto al fine di una adeguata terapia (ad es. patologie neurologiche, ortopediche e odontoiatriche).

La postura anomala della testa nei bambini ha varie origini. Può verificarsi per stabilizzare il nistagmo o lo strabismo incomitante (disallineamento degli occhi cambia a seconda della situazione visiva), oppure può verificarsi quando è presente un difetto del campo visivo.

L’esordio precoce dell’emianopsia in età pediatrica

L'emianopsia omonima a esordio precoce (in epoca prenatale o prima dei 18 mesi di età ) dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale della postura anomala della testa. Di frequente è stata riscontrata una rotazione della testa ipsilaterale (movimento verso lo stesso lato di una lesione o punto di riferimento, spesso per compensare deficit visivi, neurologici o muscoloscheletrici) nei bambini con emianopsia omonima a esordio precoce.

In questi pazienti era presente una rotazione della testa verso il difetto del campo visivo con una preferenza dello sguardo controlaterale al difetto del campo visivo stesso.

Nei casi in cui l'emianopsia omonima si sviluppa nell'infanzia ed è accompagnata da strabismo, questo aumenta le dimensioni del campo visivo binoculare.

Strabismo e comportamenti adattivi nei bambini con emianopsia omonima

In uno studio recente americano⁴ in cui si voleva determinare quanto fosse prevalente lo strabismo con espansione del campo visivo nei bambini affetti da emianopsia omonima, si è dimostrata la prevalenza di exotropia su esotropia (in cui gli occhi si incrociano o si rivolgono verso l'interno) e che gli occhi strabici puntavano più verso il lato cieco piuttosto che verso quello vedente.

Questi risultati supportano un ruolo adattivo dello strabismo; pertanto, i pazienti con emianopsia omonima ed exotropia o esotropia devono essere consapevoli che il loro campo visivo potrebbe essere ridotto dall'intervento chirurgico per correggere lo strabismo stesso.

Casi frequenti di emianopsia omonima pediatrica come meccanismi compensatori, sono stati riscontrati nei bambini sottoposti ad emisferectomia (asportazione di un emisfero del cervello).

Nonostante questo, la maggior parte dei bambini sottoposti a emisferectomia ha avuto un buon esito visivo. Inoltre, sviluppano frequentemente posizione anomala della testa ed exotropia fissa o intermittente (controlaterale all'emisferectomia) come parte di una strategia di coping per adattarsi alla situazione e ottimizzare il campo visivo funzionale.

Una exotropia controlaterale al danno cerebrale, cioè verso il lato emianopico, può creare una vista più panoramica e ampliare il campo visivo funzionale, oppure il campo cieco può essere esplorato mediante “scanning movements”.  I movimenti di scansione, quindi, possono essere utilizzati come strategia per migliorare la percezione visiva per compensare l'assenza di allineamento degli occhi nei soggetti con exotropia intermittente.

Con una posizione anomala della testa sul lato controlaterale del danno cerebrale, il campo visivo sarà centrato, poiché il campo cieco viene spostato su un lato e i movimenti di scansione sono efficienti da questa posizione.

Aspetti clinici visivi nei pazienti emianopici

Per quanto riguarda gli aspetti clinici visivi, si evidenzia una caratteristica peculiare della percezione visiva nei pazienti emianopici:

• oggetti in movimento: i pazienti sono in grado di percepire oggetti che si muovono, anche se si trovano nel lato del campo visivo che non vedono. Questo è un aspetto sorprendente e spesso indicativo di come il sistema visivo e il cervello possano adattarsi a condizioni avverse.
• oggetti statici: al contrario, non riescono a percepire oggetti che sono fermi nel lato del campo visivo affetto da emianopsia. Questo porta a una sorta di "vuoto visivo" in quella zona, che può influenzare la loro capacità di interagire con l'ambiente.

In sintesi, i pazienti con emianopsia possono percepire oggetti in movimento dal lato della visione compromessa, mentre non riescono a vedere oggetti fermi. Questo è un aspetto sorprendente e rivela una dissociazione tra la percezione di elementi statici e cinetici, evidenziando l'adattamento del sistema visivo e il cosiddetto fenomeno di Riddoch.

Nella vita quotidiana questi soggetti accusano difficoltà nella mobilità e nella lettura.

Strategie di riabilitazione dell’emianopsia nei bambini

Una correzione prismatica standard prevede l’utilizzo di lenti prismatiche in plastica (press-on di Fresnel) su metà lente dell’occhiale sul lato emianopsico (con la base del prisma verso il lato emianopsico).

Si ottiene uno spostamento delle immagini dell’emicampo cieco quando si guarda attraverso il prisma. Dobbiamo insegnare al paziente a guardare con il prisma verso il lato emianopsico.

L’alternativa alla correzione prismatica standard è l’applicazione a campo pieno per cui metteremo il press-on su tutta la lente dell’occhiale. La base del prisma deve essere posta verso il lato emianopsico. L’applicazione deve essere sempre binoculare per evitare diplopia, dato che il prisma non è applicato solo sulla parte di campo perso bensì su tutta la lente.

Questo tipo di prismi è principalmente utilizzato per facilitare le operazioni da vicino, come la lettura.

Con un'adeguata istruzione, i risultati possono essere positivi ma è importante ricordare il prisma sviluppa inconvenienti importanti, come:

• aberrazioni cromatiche
• degradazioni delle immagini (la qualità del prisma nel tempo tende a diminuire)
• aberrazioni ottiche (l’immagine non viene vista nitida)
• fotofobia.

Negli ultimi anni, un approccio sempre più apprezzato nella riabilitazione dei bambini con emianopsia è rappresentato dalla neuro-riabilitazione. Questo metodo mira a stimolare le aree del cervello responsabili della visione attraverso esercizi specifici e training visivi.

A differenza delle lenti prismatiche, la neuro-riabilitazione non richiede ausili ottici e offre risultati scientificamente confermati da oltre 20 anni di letteratura scientifica.

Questo training adattato ai bambini può portare a miglioramenti significativi e duraturi nella loro capacità di interagire con l'ambiente e svolgere attività quotidiane, contribuendo così a una maggiore autonomia e qualità della vita.

La stimolazione multisensoriale (audio e video) sfrutta i meccanismi di plasticità neurale, naturalmente presente nel cervello, con lo scopo di riattivare i neuroni multisensoriali, particolarmente attivi nei primi anni di vita.

Il processo neuroriabilitativo è volto ad aumentare il movimento saccadico e migliorare il tempo di risposta a stimoli audio-visivi. Si ottiene così un progressivo rinforzo delle funzioni compensatorie.

Ricordiamo che, in questo contesto, gli scopi della riabilitazione sono:

• rinforzare l’attenzione del paziente per l’emicampo cieco.
• migliorare le capacità di dirigere lo sguardo nell’emicampo cieco.
• superare le difficoltà nella deambulazione e nella lettura.

Pertanto, un ausilio ottimale per l’emianopsia deve espandere il campo visivo piuttosto che ricollocarlo e deve funzionare in tutte le direzioni di sguardo, evitando i disturbi della diplopia centrale.

Infine, la compliance dei genitori è fondamentale per il successo del trattamento e della riabilitazione, poiché il loro coinvolgimento attivo e la loro motivazione possono fare la differenza nel percorso terapeutico del bambino.

Riferimenti bibliografici

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   Zhang, Xiaojun MD; Kedar, Sachin MD; Lynn, Michael J MS; Newman, Nancy J MD; Biousse, Valérie MD. Journal of Neuro-Ophthalmology 26(3):p 180-183, September 2006. DOI: 10.1097/01.wno.0000235587.41040.39
2. Homonymous hemianopia: clinical-anatomic correlations in 904 cases.
   Zhang, X., Kedar, S., Lynn, M. J., Newman, N. J., and Biousse, V. (2006b). Neurology 66, 906–910. DOI: 10.1212/01.wnl.0000203913.12088.93
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   Eye 20, 1402–1404 (2006). Saleh, G., Sivaprasad, S. & Hammond, C. DOI: 10.1038/sj.eye.6702258
4. High prevalence of strabismic visual field expansion in pediatric homonymous hemianopia.
   Bronstad PM, Peli E, Liu R, Doherty A, Fulton AB (2018) High prevalence of strabismic visual field expansion in pediatric homonymous hemianopia. PLOS ONE 13(12): e0209213. DOI: 10.1371/journal.pone.0209213
5. Visual function and compensatory mechanisms for hemianopia after hemispherectomy in children. Koenraads Y, van der Linden DC, van Schooneveld MM, Imhof SM, Gosselaar PH, Porro GL, Braun KP. Epilepsia. 2014 Jun;55(6):909-17. DOI: 10.1111/epi.12615. Epub 2014 Apr 22. PMID: 24754334.

Citazioni

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• Explorative Saccade Training in Children with Homonymous Hemianopia.
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• Homonymous Hemianopia in Children and Adolescents: An MRI Study.
  Haaga M, Trauzettel-Klosinski S, Krumm A, Küster S, Ivanov I, Cordey A, Gehrlich C, Staudt M. Neuropediatrics. 2018 Apr;49(2):142-149. Epub 2018 Jan 19. PMID: 29351692. DOI: 10.1055/s-0037-1618569.
• Pediatric homonymous hemianopia.
  Kedar S, Zhang X, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. - J AAPOS. 2006 Jun;10(3):249-52. DOI: 10.1016/j.jaapos.2006.01.181. PMID: 16814179.

Con l’aumento dell’età media di vita della popolazione mondiale, fattori di stile di vita e ambientali negativi, si è assistito a un incremento di patologie di demenza che colpiscono soprattutto le persone più anziane.

La più diffusa tra le demenze è l’Alzheimer, che secondo i dati dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) rappresenta la settima causa di morte nel mondo¹.

La malattia di Alzheimer prende nome da Alois Alzheimer, il medico tedesco che per primo la descrisse nel 1906 dopo aver fatto l’autopsia a una donna che aveva sofferto di una grave forma di demenza

Purtroppo, nessuno è esente da rischi dell’Alzheimer, perché i primi sintomi si manifestano molti anni, addirittura decenni, dopo che la malattia ha già danneggiato il nostro cervello.

In numeri dell'Alzheimer in Italia

In Italia sono più di un milione le persone con demenza e si stimano oltre 600.000 persone affette da Alzheimer. Sono circa 65.000 nuovi casi all’anno (50% dei casi di demenza)².

Attualmente, i dati sulla prevalenza della demenza in Italia sono principalmente disponibili a livello nazionale, con alcune informazioni regionali. A partire dal 1987, sono stati condotti alcuni studi di popolazione per stimare la prevalenza e l’incidenza della demenza e i 15 comuni coinvolti nell’insieme di queste indagini epidemiologiche sono localizzati per il 47% al Centro, il 33% al Nord e il 20% al Sud².

Nel nostro Paese, nel 2021 la demenza e la malattia di Alzheimer hanno provocato 34.327 decessi. Rispetto al 2020, si riduce del 9,5% la mortalità per Alzheimer e altre demenze, tornando a valori inferiori o molto prossimi a quelli pre-pandemici³.

Anche a livello mondiale, i dati del Global Action Plan 2017-2025 dell'OMS indicano che la demenza colpirà 75 milioni di entro il 2030 persone e 132 milioni entro il 2050, con circa 10 milioni di nuovi casi all'anno (1 ogni 3 secondi)⁴.

La malattia non colpisce solo le persone anziane, ma sono segnalati anche casi di Alzheimer precoce su soggetti di età compresa tra i 30 e i 60 anni.

La prevalenza di questa patologia aumenta con l’età e risulta maggiore nelle donne che, rispetto agli uomini, hanno maggiori probabilità (68,9%) di procedere a una malattia clinica e patologica molto grave⁵. Nelle donne, la diminuzione dei livelli di estrogeni osservata durante la menopausa agisce sulla memoria e potrebbero accelerare la perdita sinaptica e l’insorgenza dell’Alzheimer⁶.

Raggiungere una diagnosi di Alzheimer presenta un iter piuttosto complesso, che include più fasi e coinvolge vari specialisti e più durare fino a 6 mesi.

Ad oggi non esiste un esame per fare una diagnosi certa ma ci si basa piuttosto su una serie di esami clinici, indagini neuroradiologiche e valutazioni neuropsicologiche alle quali fanno seguito le 2.811 strutture pubbliche o private convenzionate: Centri Diurni (CD), Strutture Residenziali (RSA) ed in particolare i Centri Disturbi Cognitivi e Demenze (CDCD), principali nodi assistenziali deputati alla diagnosi finale.

I 10 segnali dell'Alzheimer e consigli

I segnali di allarme dell'Alzheimer possono variare da persona a persona, ma ci sono alcuni sintomi comuni che indicano un possibile sviluppo della malattia. Ecco i principali:

1. Perdita di memoria

È il principale e più subdolo perché si presenta dapprima in forma lieve per poi divenire sempre più grave. Dimenticare occasionalmente nomi o appuntamenti fa parte dei cambiamenti tipici dell'età.
Invece, dimenticare informazioni apprese di recente, date importanti, i nomi dei membri della famiglia, degli oggetti di uso quotidiano o chiedere le stesse cose più volte è uno dei primi segnali di Alzheimer.

Suggerimenti

• Evita di sottolineare gli errori; questa correzione rischia generare disagio, imbarazzo o irritazione.
• Se esiste un buon rapporto affettivo, fai una bella risata, anche quando si commettono errori.
• Stabilisci dei punti di riferimento come agende, tabelloni, segnali sulle porte, post-it sul frigorifero, calendari (cancellando i giorni uno ad uno), orologi (con il quadrante chiaro e un ticchettio marcato), fotografie (con i nomi scritti sotto) o un registro per i visitatori.
• Imposta una routine giornaliera: per un malato di demenza questo può aiutare ad evitare ansia e confusione.

2. Difficoltà di pensiero e ragionamento

Tutti possiamo fare errori occasionali nel fare i conti o tenere le spese di casa.
Il morbo di Alzheimer provoca difficoltà di concentrazione e di pensiero, soprattutto riguardo a concetti astratti come i numeri, gestire le finanze, pagare le bollette in tempo o eseguire una ricetta di cucina ben conosciuta.

Suggerimenti

• Aiuta il malato a dedicarsi esclusivamente all’atto di comunicare senza fagli svolgere altri compiti, come mangiare, lavarsi o vestirsi, sufficienti ad disturbare una conversazione.
• Se è arrabbiato o impaziente non iniziare alcuna forma di interazione, allontanati fino a quando sono ritornati il buon umore e la pazienza.
• Dai compiti in modo semplice e chiaro. Ad esempio, invece di chiedere di vestirsi, potrai disporre in ordine i capi di vestiario e aiutare a indossarli uno alla volta.
• Solitamente, il malato ha difficoltà a guidare gli occhi sulla mira ed a mantenervela; quindi scegliete un ambiente ben illuminato e segnalate di segnalare il vostro arrivo (ad es. pronunciando il vostro nome).

3. Confusione con il tempo o il luogo

Può capitare di dimenticare che giorno della settimana è oggi o dove abbiamo parcheggiato l'auto. Dimenticare stagioni o come siamo arrivati al dispositivo utilizzato per leggere questo articolo o perdersi in luoghi ben conosciuti è un sintomo da non sottovalutare.

Suggerimenti

• Posiziona calendari e orologi digitali ben visibili in casa può aiutare i pazienti a ricordare la data e l'ora. È utile avere un calendario che indichi attività quotidiane importanti.
• Scrivi liste di cose da fare o lascia note visibili sui posti chiave della casa (ad esempio vicino al letto o al frigorifero) può aiutare a ricordare azioni importanti, come prendere le medicine.
• Orologi smart con promemoria vocali, assistenti virtuali come Alexa o Google Home, e applicazioni per smartphone possono ricordare automaticamente orari e appuntamenti, guidando il paziente attraverso la giornata.
• Braccialetti identificativi possono evitare disorientamento in spazi pubblici.
• Tieni in casa qualche foto recente a colori del malato, nel caso si allontanano da casa e si perda.
• Mantieni la casa ben organizzata, evitando cambiamenti frequenti nella disposizione degli oggetti o dei mobili, facilita l’orientamento spaziale.

4. Difficoltà nello svolgere compiti quotidiani

Rileggere le istruzioni d’uso di un dispositivo perché ci siamo dimenticati di una particolare funzionalità è un'esperienza comune. Le persone con demenze hanno difficoltà nello svolgere azioni comuni, come guidare su percorsi conosciuti, ricordare le regole del gioco preferito o eseguire più compiti contemporaneamente.

Suggerimenti

• Suddividi i compiti in passaggi semplici, fornendo istruzioni chiare e facili da seguire.
  Ad esempio, durante l'abbigliamento, è possibile fornire solo uno o due capi alla volta.
• Riduci i rumori e le distrazioni ambientali mentre il paziente svolge un compito, può aiutare a mantenere la concentrazione.
• Accompagna fisicamente il paziente durante le attività, fornendo un aiuto minimo e incoraggiandolo a fare ciò che può da solo.
• Riconosci e loda gli sforzi, anche se non completa il compito perfettamente, aiuta a mantenere il morale alto.

5. Problemi con la visione e relazioni spaziali

Alcuni cambiamenti della visione sono normali con l'invecchiamento, come la comparsa della presbiopia, cataratta o degenerazione maculare senile.
L'Alzheimer, invece, provoca difficoltà nel leggere, giudicare le distanze o riconoscere i colori e contrasti. Nella fase intermedia della malattia, che può durare da due a dieci anni, si può ancora leggere, ma questa capacità diminuirà gradualmente con la progressione della malattia.

Suggerimenti

• Nella fase iniziale della malattia, il caregiver potrebbe assisterlo, rileggendo un libro insieme alla persona interessata o utilizzando pubblicazioni con caratteri grandi.
• Il paziente potrebbe esercitarsi a leggere il titolo di una rivista capovolta.
• Per chi ama leggere, tenersi vicino il proprio libro preferito o religioso porta un senso di sicurezza e pace.

6. Problemi nel parlare o scrivere

A volte può capitare di non trovare la parola esatta, ma cercando nella nostra memoria la recuperiamo.
Chi ha l'Alzheimer ha spesso difficoltà nel partecipare a conversazioni.
Ripete le frasi, dimentica le parole quando parla o le scrive con un nome sbagliato.

Suggerimenti

• Evita frasi complesse o domande aperte.
• Ripeti le informazioni con calma, riformulando se necessario, e chiedi gentilmente conferma per assicurarti che il messaggio sia stato compreso.
• Sii paziente e offri il tempo sufficiente per formulare le proprie risposte senza interrompere o mettere fretta.
• Mostra interesse e coinvolgimento durante la conversazione. Loda ogni sforzo e rispondi con gesti, come annuire per dimostrare attenzione.
• Fai semplici esercizi di conversazione quotidiana, stimola a descrivere oggetti o situazioni.
  Questo aiuta a mantenere attive le capacità linguistiche.
• Usare immagini, fotografie o disegni per aiutare a esprimere pensieri o ricordare parole specifiche.
• Consulta un logopedista, può offrirti programmi specifici, volti a migliorare o mantenere le capacità di comunicazione.

7. Smarrire gli oggetti

Mettere oggetti in luoghi insoliti e non essere in grado di ritrovare il percorso per recuperarli è un segnale comune. Spesso gli oggetti sono risposti in posti sbagliati o insoliti (come il portafogli nel frigorifero).

Negli stadi avanzati della malattia possono accusare i familiari o i badanti di averli rubati; chi convive una persona malata di Alzheimer conosce sicuramente questa situazione.

Suggerimenti

• Fai duplicati di chiavi e documenti importanti, da tenere in luoghi nascosti e chiusi a chiave.
• Se il malato perde un oggetto, fagli sapere che cercherai immediatamente l’oggetto e che lo ritroverai, evitando così che si innervosisca o che si agiti. In genere, una volta ritrovato l'oggetto smarrito, lo stato d’ansia e le accuse svaniscono.
• Ricordati di controllare anche in luoghi insoliti, come i bidoni della spazzatura, della biancheria sporca o nel frigorifero.

8. Riduzione della capacità di giudizio

Le persone possono prendere decisioni sbagliate in situazioni quotidiane, come gestire il denaro o curare la propria igiene. Possono dimenticarsi di mangiare o essere convinti di averlo appena fatto.

Suggerimenti

• Se il malato è ancora in grado di lavarsi da solo, lascialo fare, magari togliendo la chiave della porta, così che non rischi di rimanere chiuso dentro e poter intervenire in modo tempestivo se succedesse qualcosa.
• Chiedi se puoi aiutarlo, ma una volta che avrà accettato l’aiuto, incoraggialo a fare da solo il più possibile.
• Prepara l’acqua del bagno alla temperatura che preferisce e usa un tappetino antiscivolo colorato sul fondo della vasca da bagno per migliorare la percezione della profondità dell’acqua.
• Se una persona è abituata a fare la doccia, non proporre un altro metodo (ad es. il bagno) e rispetta le abitudini rispetto al momento della giornata.

9. Isolamento dal lavoro o dalle attività sociali

Un segnale di allarme può essere la tendenza a evitare attività sociali o lavorative, spesso a causa della difficoltà nel ricordare come svolgerle.

Suggerimenti

• Organizza visite di amici e familiari. Se non è possibile, anche una telefonata può rappresentare un’opportunità di socializzazione per la persona con Alzheimer.
• Una videochiamata può aiutare a non perdere il contatto con i propri familiari. La possibilità di vedere, anche a distanza, i propri nipoti e figli può essere di grande conforto.
• Invoglia a partecipare a gruppi di sostegno o frequentare centri diurni specializzati, gruppi di volontariato o associazioni religiose.
• Fatti raccontare alcuni episodi preferiti del passato, anche se li hai già sentiti molte volte lo renderai felice.
• Fai una passeggiata nelle vicinanze, con il solo obiettivo di camminare.
• Aiuta a guardare i fiori e cercare di riconoscerli, osservare le persone che passano, sentire i profumi e i rumori.
• Rispettata il suo spazio quando sente il bisogno di stare in silenzio, rifiutando di entrare in contatto con chiunque.
• Includi l'ascolto della musica nelle attività quotidiane, i nostri cari potrebbero ricordare ancora vecchie canzoni e melodie familiari.

10. Cambiamenti dell'umore e della personalità

Le persone possono diventare confuse, sospettose, depresse, ansiose o facilmente irritabili, soprattutto fuori dal loro ambiente familiare.

Suggerimenti

• Predisponi un ambiente domestico sicuro, tranquillo e prevedibile; può ridurre l’ansia e la confusione.
• Parla con voce carezzevole, calma e con frasi semplici: l'uso di gesti e contatto visivo può essere d'aiuto.
• Non considerare i suoi comportamenti come rivolti contro di te: la sua vita quotidiana è cambiata a causa della malattia.
• Tieni la sua mano, siediti vicino con un braccio sulle spalle e abbraccialo, sono tutti modi per dimostrare che ti interessi davvero.
• Riduci lo stress con un esercizio fisico leggero, come passeggiate o yoga dolce.
• Alcuni pazienti traggono beneficio dalla terapia cognitivo-comportamentale (CBT), adattata alle loro necessità, o da tecniche di validazione emotiva, che permettono di riconoscere e accettare i sentimenti del paziente senza contraddirlo.
• Consulta un medico: in alcuni casi può prescrivere farmaci per gestire sintomi specifici, come depressione, ansia o aggressività. È importante seguire le indicazioni del medico per il monitoraggio degli effetti collaterali.

I servizi di supporto ai pazienti affetti da Alzheimer

In Italia, alcune associazioni operano con lo scopo di informare, sensibilizzare e fornire aiuto pratico ai pazienti affetti da Alzheimer e alle loro famiglie, offrendo una gamma di servizi che vanno dall'assistenza psicologica a quella pratica e legale.

Inoltre, molte regioni offrono numeri di telefono e servizi di supporto, gestiti da enti pubblici e associazioni.

Campania

• Associazione Italiana Malattia di Alzheimer (AIMA) Napoli assiste le famiglie con servizi di consulenza e formazione.

Emilia-Romagna

• Servizio Sanitario Regionale: Varie ASL locali offrono numeri dedicati a seconda delle aree territoriali.
• Associazione AlzheimER Emilia-Romagna si occupa di formazione per caregiver e offre servizi di assistenza.

Lazio

• Numero Verde Alzheimer Lazio: 800 456 500
  Offerto dall'Associazione Alzheimer Uniti Lazio, questo servizio è dedicato a fornire informazioni e assistenza.
• Alzheimer Uniti Roma è un'associazione impegnata in progetti di assistenza e informazione.

Lombardia

• Numero Verde Alzheimer Lombardia: 800 638 638
  Gestito dalla Regione Lombardia e dall’Associazione Alzheimer Lombardia, offre supporto e informazioni.
• AMA Lombardia offre consulenza, supporto e attività di sensibilizzazione.

Piemonte

• Numero Verde Alzheimer Piemonte: 800 938 883
  Gestito dall'Associazione Alzheimer Piemonte per consulenze e orientamento.
• Associazione Alzheimer Piemonte ODV fornisce servizi di supporto psicologico e attività per malati e caregiver.

Puglia

• Associazione Alzheimer Bari offre supporto psicologico e formazione ai caregiver.

Sicilia

• Numero Verde Alzheimer Sicilia: 800 555 333
  Offerto dall'ASP di Palermo, questo servizio è disponibile per tutto il territorio siciliano.

Sardegna

• Associazione Malattie Alzheimer offrire sostegno alle persone affette da malattia di Alzheimer o altre forme di demenza e ai loro familiari, promuovere la ricerca e organizza di corsi di formazione di personale specializzato.

Toscana

• Numero Verde Regione Toscana: 800 801 616
  Servizio di ascolto e supporto per le famiglie dei pazienti con demenza, fornito dalla Regione Toscana.
• AIMA Firenze (Associazione Italiana Malattia di Alzheimer) offre sostegno psicologico, consulenze, e attività formative.

Veneto

• Numero Verde Regionale Demenze: 800 845 600
  Gestito dalla Regione Veneto per fornire supporto alle famiglie dei pazienti con Alzheimer e altre demenze.
• La Regione Veneto orienta persone, familiari e professionisti all'interno della rete dei servizi nei percorsi più appropriati di presa in carico nelle diverse fasi della malattia

Le 4 fasi dell’Alzheimer e l’aspettativa di vita

L’Alzheimer rappresenta infatti un tipo di demenza molto complessa le cui cause sono ancora ignote, caratterizzata da un processo degenerativo delle cellule cerebrali.  

Secondo una scala di valutazione della demenza clinica (CDR), il decorso si presenta generalmente in 5 fasi⁷:

1. Lieve: caratterizzata da disturbi della memoria e del linguaggio e l’abbandono di hobby ed interessi
2. Moderata: in cui il paziente si avvia a una progressiva perdita di autonomia a causa di sempre più evidenti difficoltà mnemoniche e talvolta episodi di aggressività e passività
3. Grave: caratterizzata da una totale perdita di autonomia, con difficoltà di parola, incapacità di risolvere problemi e atteggiamenti violenti o ansiosi
4. Molto grave: il paziente presenta un severo deficit del linguaggio o della comprensione, problemi nel riconoscere i familiari, incapacità a deambulare in modo autonomo, problemi ad alimentarsi da solo, nel controllare la funzione intestinale o vescicale.
5. Terminale: il paziente è ormai allettato e richiede assistenza totale perché completamente incapace di comunicare, in stato vegetativo e incontinente

Anche se la velocità di progressione varia di caso in caso, l’aspettativa media di vita dopo la diagnosi è tra i 3 e i 9 anni e soltanto il 3% delle persone sopravvive per oltre 15 anni⁸.

La cura dell’Alzheimer

Anche se attualmente si stanno sperimentando circa 200 terapie, la malattia di Alzheimer non è guaribile, ma esistono farmaci che possono migliorare alcuni sintomi nella fase prodromica della malattia.

Fondamentale a tale scopo è il sostegno dei badanti e dei familiari. Nel mondo circa 3 milioni di persone sono coinvolte nell’assistenza dei loro cari, che tramite terapie occupazionali non farmacologiche (come la pet therapy e la musicoterapia) mirano a rallentare il più possibile il decorso della terapia. Anche l’attenzione allo stile di vita può ridurre i fattori di rischio, come obesità, fumo, eccesso di alcool, controllo diabete, controllo pressione e cardiopatie.

In Italia nel 2015 l’assistenza ai malati di l’Alzheimer è costata 38 miliardi di euro, di cui il 73% a carico delle famiglie.

Il costo medio per la collettività di ogni paziente di 70.587 euro all’anno, sostenuti direttamente dai pazienti, dalle loro famiglie e dal sistema sanitario, al quale si sta cercando di far fronte destinando sempre più risorse alla ricerca di metodologie atte a rallentare il decorso della malattia e su studi destinati a permettere una diagnosi precoce.

Dal 2019, il progetto Interceptor, coordinato dalla Fondazione Policlinico “Agostino Gemelli” di Roma e sponsorizzato dall’AIFA e dal Ministero della Salute, ha arruolato oltre 350 pazienti per sviluppare un futuro strumento per intercettare nella popolazione di soggetti con declino cognitivo lieve quelli con il maggior rischio di evoluzione verso l’Alzheimer.

Più recentemente, in occasione della Giornata Mondiale dell'Alzheimer 2023, si è tenuto a Roma il convegno “Il declino cognitivo e le demenze. Il dovere di aprire nuove strade”, organizzato dalla UOC Geriatria Ospedale Sant’Eugenio in collaborazione con l’ASL Roma 2 e il patrocinio della Regione Lazio. Tra i vari interventi, quelli del Direttore Generale della Prevenzione Sanitaria del Ministero della Salute e del Responsabile Osservatorio Demenze dell'Istituto Superiore di Sanità (ISS), che hanno annunciato l’intenzione di proporre il rifinanziamento del Fondo per l’Alzheimer e le Demenze per il triennio 2024-2026, di aumentarne i fondi e di aggiornare il Piano Nazionale delle Demenze (PND).

Alzheimer: i risultati della stimolazione bimodale e le prospettive per il futuro

Uno studio condotto da neuroscienziati del MIT (Massachusetts Institute of Technology), coordinati dal Prof. Li-Huei Tsai, ha dimostrato che la stimolazione bimodale in topi affetti da Alzheimer non solo ha ridotto significativamente le placche amiloidi dal cervello (c.d. placche senili, principali caratteristiche microscopiche dell’Alzheimer), ma ne ha migliorati le capacità cognitive e mnemoniche¹⁰.  

Lo studio ha dimostrato che le oscillazioni neuronali a 40 Hz, evocate da stimolazione multisensoriale (visiva e uditiva sincronizzata) producono effetti clinici positivi nei pazienti con Alzheimer, tra cui l'attenuazione della perdita sinaptica e della neurodegenerazione e il miglioramento dell'apprendimento e della memoria.

“Ciò che è iniziato nel 2016 con la stimolazione optogenetica e visiva nei topi si è ampliato a una moltitudine di paradigmi di stimolazione, in una vasta gamma di studi clinici umani con risultati promettenti […]”,  hanno commentato gli autori dello studio.

Partendo dagli importanti risultati preliminari ottenuti da questa ricerca, oggi si contano oltre 15 nuovi studi clinici sulla stimolazione gamma, che potrebbe essere applicabile a disturbi neurologici diversi dall’Alzheimer, come l'ictus o la sindrome di Down¹¹.

Alcuni importanti centri internazionali si sono mostrati interessati ad avviare delle ricerche perdimostrare i potenziali benefici clinici per rallentare il decadimento cognitivo in pazienti agli stadi iniziali dell’Alzheimer.

Nell’attesa degli sviluppi di questi studi, oggi è comunque possibile accedere a programmi riabilitativi incentrati sull’allenamento della memoria, oltre che su esercizi specifici per migliorare le capacità decisionali tramite terapie di tipo cognitivo.

Bibliografia

• 1. Organizzazione Mondiale della Sanità: The top 10 causes of death
• 2. Istituto Superiore di Sanità: Epidemiologia della demenza di alzheimer in Italia
• 3. ISTAT: cause di morte in Italia anno 2021
• 4. Organizzazione Mondiale della Sanità: Global action plan on the public health response to dementia 2017 - 2025
• 5. ISTAT: cause di morte in Italia anno 2020
• 6. Gender Differences in Alzheimer Disease: Brain Atrophy, Histopathology Burden, and Cognition
• 7. Clinical dementia rating: a reliable and valid diagnostic and staging measure for dementia of the Alzheimer type
• 8. Aspettativa di vita e Alzheimer: quanti anni si vive in media?
• 9. ANSA: Emergenza Alzheimer, 700mila malati e 15mld l'anno di costi
• 10. Martorell AJ, Paulson AL, Suk HJ, Abdurrob F, Drummond GT, Guan W, Young JZ, Kim DN, Kritskiy O, Barker SJ, Mangena V, Prince SM, Brown EN, Chung K, Boyden ES, Singer AC, Tsai LH. Multi-sensory Gamma Stimulation Ameliorates Alzheimer's-Associated Pathology and Improves Cognition
• 11. Cit. Evidenze preliminari che stimolare le onde gamma può trattare i disturbi neurologici
• 12. Istituto Superiore di Sanità: comunicato Stampa N°07/2024 - Demenze: forti differenze regionali nell’assistenza, al Nord test diagnostici e centri aperti più a lungo

La guida è considerata un requisito fondamentale per sentirsi giovani, liberi e indipendenti.

Quando parliamo di guida coinvolgiamo molti aspetti, come l’aspettativa di vita, i nostri progetti e anche la nostra dignità. L’incapacità di guidare per mancanza dei requisiti riduce la propria indipendenza, limita le opportunità di lavoro, di integrazione sociale e l’accesso ai servizi essenziali.

L’interruzione di guida volontaria o involontaria, dovuta per esempio alla revoca della patente, è stata associata inoltre ad una diminuzione della salute e della qualità di vita¹, può provocare isolamento sociale e aumenta il rischio di depressione, soprattutto negli uomini².

I requisiti legali per guidare in Italia

Guidare, considerando il traffico, le diverse condizioni meteorologiche e, soprattutto, le condizioni delle strade italiane, presuppone delle capacità psicofisiche di ottimo livello al fine di evitare incidenti o complicazioni.

Il decreto legislativo n.59 del 18 aprile 2011 indica i requisiti visivi necessari al conseguimento o rinnovo della patente di guida.

Dovranno essere valutati con particolare attenzione:

• acuità visiva: la capacità di percepire i segnali e di rilevarne i particolari
• campo visivo: l’estensione della capacità visiva del soggetto:
  • visione in orizzontale di almeno 120 gradi, con estensione di non meno di 50 gradi verso destra o verso sinistra e di 20 gradi verso l'alto e verso il basso
• sensibilità al contrasto: la capacità retinica di discriminare oggetti in condizioni di luminosità variabile
• sensibilità all’abbagliamento: la capacità di vedere dopo essere stati abbagliati, nello specifico di riconoscere i caratteri dopo l’accessione delle lampade
• tempo di recupero dopo abbagliamento: il tempo necessario a recuperare una visione sufficiente dopo essere stati abbagliati
• visione crepuscolare: la capacità di vedere in condizioni di scarsa luminosità, viene misurata l’acuità visiva.

Inoltre, per il conseguimento, il rinnovo o la revisione della patente di guida C, D ed E e per le patenti speciali delle categorie C e D sono richiesti tempi di reazione a stimoli semplici e complessi, luminosi ed acustici, sufficientemente rapidi e regolari.

Un tempo di reazione semplice richiede una sola risposta ad un singolo stimolo, per esempio premere un pulsante all’accensione di una luce.

Invece, un tempo di reazione complesso richiede selettività nello scegliere il tipo di stimolo al quale rispondere, per esempio premere un pulsante all’accensione della luce verde ma non della luce rossa (cd. falso positivo).

Lo studio della dott.ssa Bowers³ ha esaminato 12 soggetti con emianopsia e altrettanti con una visione normale. I soggetti emianoptici, nel lato opposto all’emianopsia hanno avuto una risposta media di 0,8 secondi, paragonabile alle performance degli individui normovedenti. Invece, nel lato cieco i tempi di risposta sono raddoppiati, raggiungendo in media 1,6 secondi.

Guidare con emianopsia: rischi e percorsi di riabilitazione

L’emianopsia comporta la perdita della visione nello stesso lato del campo visivo di entrambi gli occhi, causata da qualsiasi disturbo che colpisce il cervello compresi tumori, infiammazioni e traumi, ma più comunemente da un ictus.
Il danno che ha causato il problema è nel cervello ma gli occhi sono sani.

Le persone colpite da emianopsia possono urtare contro gli oggetti sul lato del difetto del campo visivo. Attraversare la strada diventa pericoloso, perché i soggetti non riescono ad identificare i veicoli in arrivo dal lato interessato dal deficit.
Per il soggetto con emianopsia la metà mancante del mondo semplicemente non esiste.

Nonostante la ricorrente frequenza dell’emianopsia, questa viene raramente diagnosticata e trattata, perché spesso i soggetti affetti sono inconsapevoli del loro deficit³.

La guida presenta indubbiamente un rischio per le persone con emianopsia, perché questa condizione non consente di vedere il sopraggiungere di un altro veicolo o di oggetti pericolosi ed animali.

I guidatori con emianopsia hanno difficoltà a reagire quando incrociano veicoli, biciclette o pedoni e non riescono a mantenere la posizione nella propria corsia.

In relazione al settore di campo visivo danneggiato, il soggetto con deficit emianoptico alla guida adotterà dei comportamenti compensatori, come quello di ruotare la testa per vedere meglio o di mantenere il centro della carreggiata perché non si fida del mantenimento delle distanze laterali, e di viaggiare a velocità bassa in quanto le alte velocità riducono ulteriormente la visione periferica.

Il fatto di aver compensato automaticamente questo deficit con movimenti repentini della testa e degli occhi tanto da vivere una vita normalissima senza problemi, utilizzando la bicicletta per gli spostamenti e praticando uno sport come il calcio non certifica l’idoneità alla guida.

In questo contesto, la riabilitazione gioca un ruolo importante nei pazienti affetti da emianopsie. Studi scientifici hanno dimostrato che un approccio basato sulla doppia stimolazione visiva e uditiva del campo visivo induce un miglioramento duraturo delle performance visive nelle attività della vita quotidiana⁴.

Una precisa valutazione clinica è la base per l’inizio della riabilitazione, perché solo conoscendo esattamente il tipo e l’entità del proprio danno potremo adottare il più efficace intervento riabilitativo.

Se si sospetta una perdita del campo visivo o si è affetti da patologie oculari, è essenziale consultare prontamente un professionista della vista per una valutazione accurata.

Studi clinici: guida con emianopsia

Nel 2014, lo studio della dott.ssa Alexandra Bowers³ ha testato le performance alla guida di soggetti con emianopsia omonima rispetto a guidatori normovedenti attraverso un simulatore di guida, usando scene realistiche come la presenza di pedoni che apparivano lungo la strada ogni 15-60 secondi e agli incroci (v. figura 2).

I soggetti con emianopsia omonima fanno più movimenti con la testa verso il lato cieco rispetto a quelli normovedenti, dimostrando modelli di scansione compensativi.

Tuttavia, i pedoni vengono rilevati meno della metà delle volte. Errori che potrebbero esporre i conducenti a un rischio maggiore di collisioni agli incroci.

In uno studio del 2010⁵, un terapista occupazionale ha esaminato alcuni conducenti con emianopsia o quadrantopsia per valutare le abilità di guida sicura su strada rispetto ai conducenti con campi visivi normali.

Lo studio ha evidenziato che:

• il 41% dei guidatori con emianopsia omonima ha avuto problemi a controllare la posizione del veicolo lungo la carreggiata
• il 36% ha avuto problemi nell’adattare la velocità alle condizioni del traffico
• il 27% non ha risposto adeguatamente ad eventi imprevisti
• il 27% ha praticato manovre di guida inadeguate.

Questi risultati portano alla conclusione che anche una lieve restrizione del campo periferico può avere un impatto negativo sulle manovre che richiedono un più ampio campo periferico.

La responsabilità del cittadino

“La responsabilità alla guida è fondamentale in persone che hanno perso la mobilità, in quanto i mezzi di trasporto pubblico ancora non riescono a rispondere al 100% dei bisogni di una persona con ridotta mobilità” racconta Claudio Puppo, vicepresidente nazionale dell’associazione Anglat (Associazione Nazionale Guida Legislazioni Andicappati Trasporti)⁶.

Le patologie visive come emianopsia, cataratta, glaucoma, retinopatia e degenerazione maculare legata all'età (AMD) richiedono una valutazione accurata per garantire la sicurezza stradale.

È consigliato consultare la Commissione Medica Locale Patenti della propria provincia dopo una diagnosi di emianopsia perché, se non si dichiara la nuova patologia:

• si incorre nella condizione di dichiarare il falso, che può comportare la revoca o sospensione della patente
• si rischia una mancata copertura assicurativa in caso di incidente stradale e l'applicazione del diritto di rivalsa da parte della compagnia.

A seguito della richiesta verrà disposta una visita medica per accertare le effettive condizioni psicofisiche pe la conduzione di un’auto.

Ma quanti, pur affetti o reduci da patologie importanti, anche inconsapevolmente, continuano a guidare senza sottoporsi agli opportuni controlli?

Persone che prima dell’emianopsia guidavano con ogni condizione per centinaia di chilometri adesso fanno soltanto piccoli tragitti, evitando traffico e autostrada.

Guidare dopo una diagnosi di emianopsia può mettere a rischio la propria vita e quella degli altri. La responsabilità implica una scelta, rispetto alla consapevolezza delle proprie capacità psicofisiche e dei requisiti per la guida.

In questi casi, è consigliato presentarsi alla visita già con il certificato del neurologo o con il referto di una visita eseguita preso alcuni centri specializzati dove una equipe di medici giudica con test, anche di simulazione di guida, la capacità di guida.

Una volta dimesso, il paziente può decidere di intraprendere il percorso per accedere alla patente speciale di guida per persone con disabilità. Verrà dunque valutato da una commissione medica a cui potrà mostrare la certificazione e seguiranno test teorici e pratici presso un’autoscuola autorizzata.

Per maggiori informazioni circa le terapie di riabilitazione, suggeriamo la lettura dell’articolo Trattamenti per l’emianopsia.

L'ictus può colpire adulti e bambini, con conseguenze devastanti sulla salute.

La paresi del corpo e la difficoltà nel parlare (afasia) sono i sintomi più noti, meno conosciuti sono gli effetti dell'ictus sulla vista.

Gli stessi medici possono sottovalutarne le conseguenze dell’ictus sul piano visivo¹ e una migliore informazione potrebbe favorire una diagnosi più precoce e un trattamento più efficace.

Le linee guida italiane di prevenzione (SPREAD) considerano essenziale l’informazione, anche a fronte di un notevole impegno di risorse assistenziali.

Codice Blu ictus: i 90 minuti che salvano la vita

Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), l'ictus è una delle principali cause di morte e disabilità. Nel mondo si stimano circa 12 milioni di casi di ictus ogni anno², di cui 200.000 in Italia, circa l’80% sono i nuovi casi³.

Tutti gli ictus sono diversi, così come gli effetti e la diagnosi clinica.

Chiedere di sorridere: la bocca tira da un lato, è asimmetrica.  

Chiedere di alzare entrambe le braccia in avanti: una delle braccia cade giù.  

Chiedere di ripetere una semplice frase (ad es. "il cielo è blu"). Non riesce a farlo bene e parla farfugliando.

Verificare se la persona vede annebbiato, non vede metà degli oggetti, oppure vede doppio.  

Figura 1 - È possibile riconoscere un ictus se improvvisamente compaiono uno o più di questi sintomi⁴.

La presenza di disturbi visivi come sintomo principale può produrre una varietà di possibili diagnosi errate, come un forte mal di testa. A questo si aggiunge il fatto che Il 30% degli italiani pensa di doversi recare autonomamente in ospedale all’insorgenza dell’ictus⁵, o di chiamare il proprio medico (83%), invece di chiamare immediatamente il 112, numero unico europeo per le emergenze.

Questo può ritardare la diagnosi di alcuni giorni¹, rispetto ai 90 minuti entro i quali una persona colpita da un ictus dovrebbe ricevere assistenza medica, per aumentare la sopravvivenza e ridurre le conseguenze invalidanti.

Non sottovalutare mai un ictus, perché i problemi visivi conseguenti spesso vengono scambiati per emicrania e ci possono volere giorni prima di rendersi conto che non è un forte mal di testa.

Un ictus ischemico non trattato distrugge 1,9 milioni di neuroni al minuto, 13,8 miliardi di sinapsi e 12 km di fibre mieliniche⁶. Rispetto al normale tasso di perdita di neuroni nell'invecchiamento cerebrale, il cervello colpito da un ictus invecchia di 3,6 anni ogni ora senza trattamento⁷.  Pertanto, il fattore tempo è determinante per salvare il cervello, ma anche una corretta informazione.

Purtroppo, l’80% degli under 45 ne trascurano i sintomi, perché convinti che il problema riguardi soltanto gli anziani.

In che modo un ictus può influenzare la mia vista?

 Il 58% delle persone ha problemi di vista dopo un ictus⁸, che influenzano pesantemente la vita quotidiana.

Potresti vedere annebbiato o non vedere metà degli oggetti (emianopsia), oppure vedere doppio (diplopia), in uno o di entrambi gli occhi.

Un ictus può danneggiare qualsiasi segmento del percorso neurale che collega gli occhi al cervello o una sezione del cervello che elabora le immagini che gli occhi gli inviano.

Figura 2 - Infografica problemi visivi causati da un ictus.

Emianopsia: un problema visivo comune dopo un ictus

Uno studio epidemiologico⁹ ha categorizzato i problemi di vista più comuni che possono affliggerci dopo un ictus.

La perdita parziale o totale del campo visivo, in uno o entrambi gli occhi, è uno dei problemi visivi più comuni dopo un ictus.

Questa condizione è chiamata emianopsia e necessita di una riabilitazione specifica per aiutare la persona a gestire il cambiamento del suo campo visivo.

L'ictus ischemico è la causa più comune di emianopsia (69,7%)¹⁰, che colpisce anche i bambini nel 25% dei casi¹².

In Italia il 60% delle persone sopravvissute ad un ictus sviluppano un’emianopsia¹¹.

Il 50% dei soggetti¹³ con emianopsia omonima guariscono spontaneamente nel primo mese, mentre dopo 6 mesi l’emianopsia diventa cronica.

Figura 3a - Simulazione di emianopsia destra.

Figura 3b - Simulazione di emianopsia sinistra.

Figura 3c - Simulazione di emianopsia superiore.

Figura 3d - Simulazione di emianopsia inferiore.

La perdita parziale della capacità di visione influenza la percezione della profondità e la capacità di giudicare le distanze. Le persone con emianopsia hanno problemi a muoversi in ambienti affollati, difficoltà nel camminare in linea retta, guidare ed eseguire compiti visivi, come aiutare i figli nei compiti scolastici.

Vedere il cibo nel piatto, leggere, scrivere o guardare un film al cinema sono alcune tra le difficoltà che i pazienti con emianopsia affrontano quotidianamente.

Oltre al rischio di inciampare, cadere dalle scale e ai possibili problemi psicologici.

Emianopsia post-ictus, cosa fare?

Superata la fase acuta dell’ictus, è possibile seguire un percorso di riabilitazione in modo da migliorare quanto più possibile le funzioni visive perdute. 

Dopo un ictus, il nostro cervello non può far crescere nuove cellule per sostituire quelle che sono state danneggiate, ma ha la capacità di riorganizzare quelle non danneggiate e compensare ciò che è andato perduto. Questo si chiama neuroplasticità.

Puoi rivolgerti ad un oculista, ortottista o a neurologo specializzato in ictus ed ipovisione.

Possono fornirti una diagnosi accurata ed organizzare un trattamento per il tuo problema di vista, che sia emianopsia, quadrantopsia o neglect.

Idealmente questa valutazione dovrebbe avvenire prima di lasciare l'ospedale, ma potresti essere indirizzato successivamente presso un Centro di Riabilitazione per le Disabilità Visive.

L'emianopsia stessa viene diagnosticata dopo un'approfondita valutazione visiva e neurologica. Il campo visivo computerizzato, la perimetria e la risonanza magnetica aiutano a definire, identificare e localizzare la sede e natura della lesione cerebrale. Indagini indispensabili per iniziare un trattamento adatto a migliorare la funzione capacità visive residue.

Riabilitazione dell’emianopsia e del neglect

La riabilitazione visiva dopo un ictus cerebrale è possibile, sebbene fino a pochi anni fa si sia creduto che le lesioni a carico della corteccia primaria fossero impossibili da rimarginare.

La riabilitazione visiva nei pazienti con emianopsia o neglect mira a massimizzare la visione residua e ripristinare il massimo grado di indipendenza nelle attività professionali e in altre attività quotidiane. Riducendo così la disabilità funzionale.

Una precisa valutazione clinica è la base per l’inizio della riabilitazione, perché solo conoscendo esattamente il tipo e l’entità del proprio danno potremo adottare il più efficiente intervento riabilitativo.

La riabilitazione visiva richiede un lavoro in equipe multidisciplinare e la creazione di un progetto personalizzato, che preveda un percorso capace di seguirne i possibili risvolti psicologici.

Il processo di riabilitazione è indipendente dall’entità della lesione o dal tempo passato dall’ictus che ha causato l’emianopsia.

Chiaramente nessun trattamento può rimuovere il problema che ha causato l’emianopsia o il neglect e riportarci allo stato di salute iniziale. La ricerca e l'innovazione tecnologica però stanno trasformando il modo in cui affrontare e trattare queste condizioni.

Semplici esercizi visivi da fare anche a casa nel tempo libero e l’utilizzo di dispositivi medici per la riabilitazione abilitati alla telemedicina, seguiti da remoto da professionisti, possono migliorare notevolmente la visione dei pazienti emianoptici.

Studi scientifici hanno dimostrato che un approccio basato sulla doppia stimolazione visiva e uditiva del campo visivo induce un miglioramento duraturo dell’emianopsia¹⁴. Il nostro cervello ha la capacità di “spostare” l’attività cerebrale collegata a una determinata funzione danneggiata in un’altra area del cervello.

Questa capacità ci accompagna dalla nascita ed è presente anche nelle persone anziane.

Anche i soggetti con neglect rispondono molto di più alla stimolazione combinata perché i neuroni multisensoriali reagiscono con efficacia agli stimoli viso-acustici. Questo meccanismo permette di spostare l'attenzione verso una porzione dello spazio che, proprio a causa del neglect, viene ignorata.

Un percorso riabilitativo personalizzato sulle tue caratteristiche, un atteggiamento positivo e aspettative realistiche possono farti superare una condizione che può sembrare insormontabile, ma che non deve definire la tua vita.

Ci sono risorse, comunità e professionisti pronti ad aiutarti ad affrontare la tua sfida, lungo tutto il percorso di riabilitazione.

Conoscere le opzioni di riabilitazione disponibili e chi contattare, può aiutare i pazienti e le loro famiglie nel processo di riabilitazione.

Prevenire l’ictus per prevenire l’emianopsia

È importante conoscere i principali fattori di rischio dell'ictus ed adottare misure di prevenzione può aiutare¹⁵ a ridurre il rischio di emianopsia. Per chi è ad alto rischio di ictus (anziano, iperteso, diabetico) lo è ancora di più!

Possiamo ridurre il rischio di ictus seguendo alcuni semplici consigli¹⁶:

• ridurre l'ipertensione e il colesterolo attraverso una dieta sana, povera di grassi saturi e ricca di fibre
• perdere il peso in eccesso
• fare una regolare attività fisica, anche i bambini e gli adolescenti
• smettere di fumare
• limitare l’uso di alcolici
• assumere tutti i farmaci necessari come prescritto e indicato dal medico

Infine, affidati a professionisti sanitari e fai regolarmente esami diagnostici per la prevenzione da ictus.

Impara a gestire lo stress, prenditi del tempo per te stesso e per gli altri.

Chiedi al tuo medico di base informazioni sul rischio di ictus e la diretta correlazione con l’emianopsia o il neglect, in base alla tua età, stato di salute generale e la storia sanitaria dei tuoi familiari.

I professionisti sanitari possono aiutarti a individuare il percorso riabilitativo più adatto al tuo caso.

Bibliografia

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3. Cosa è l'ictus? (A.L.I.Ce. Italia ODV)
4. Campagna informativa regionale italiana in collaborazione con Alice Toscana Onlus - Associazione per la lotta all'ictus cerebrale.
5. Codice BLU: Percorso Ictus: Strategia, Principi attuativi ed Analisi dell’impatto socio-economico del Percorso Ictus in Italia.
6. Saver JL. Time is brain - quantified. Stroke. 2006 Jan;37(1):263-6. doi: 10.1161/01.STR.0000196957.55928.ab. Epub 2005 Dec 8. PMID: 16339467.
7. Ibidem
8. Rowe FJ, Hepworth LR, Howard C, Hanna KL, Cheyne CP, Currie J (2019) High incidence and prevalence of visual problems after acute stroke: An epidemiology study with implications for service delivery. PLoS ONE 14(3): e0213035. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0213035
9. Ibidem
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11. Neglect ed emianopsia: riabilitazione tramite stimoli audiovisivi
12. Wolberg A, Kapoor N. Homonymous Hemianopsia. [Updated 2022 Jun 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558929/
13. Perez C, Chokron S. Rehabilitation of homonymous hemianopia: insight into blindsight. Front Integr Neurosci. 2014 Oct 22;8:82. doi: 10.3389/fnint.2014.00082. PMID: 25374515; PMCID: PMC4206079.
14. Nadia Bolognini, Fabrizio Rasi, Michela Coccia, Elisabetta Làdavas, Visual search improvement in hemianopic patients after audio-visual stimulation, Brain, Volume 128, Issue 12, December 2005, Pages 2830–2842, https://doi.org/10.1093/brain/awh656
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16. Prevent Stroke: What You Can Do

L'emianopsia è un disturbo visivo caratterizzato dalla compromissione di metà campo visivo.

Questo problema può manifestarsi in diverse forme a seconda della causa sottostante e della zona colpita.

Le cause dell'emianopsia possono essere varie e includono lesioni cerebrali, ictus, tumori cerebrali, emorragie o altre condizioni che interessano le aree cerebrali coinvolte nella visione, poiché la vista è strettamente legata al funzionamento del cervello; qualsiasi danno o compromissione di queste aree può influire sulla capacità di vedere in modo adeguato.

La maggior parte delle cause sono imputabili a una compressione delle vie ottiche: analogamente a quanto avviene quando si schiaccia un tubo dell’acqua, il segnale bioelettrico non passa più (o passa solo in parte) se un nervo o un’area cerebrale è compressa.

Il trattamento dell'emianopsia dipende dalla causa sottostante e può includere terapie riabilitative, interventi chirurgici o terapie farmacologiche mirate alla condizione specifica che ha causato il disturbo visivo.

Per maggiori approfondimenti rimando all’articolo Trattamenti per l’emianopsia.

I disturbi visivi rappresentano una vasta gamma di condizioni che influenzano la percezione visiva di un individuo. Mentre molti di questi problemi sono di natura fisica, è interessante esaminare anche l'impatto psicologico che possono avere su coloro che ne soffrono. Questo articolo si propone di esplorare la connessione tra disturbi visivi e problemi psicologici, evidenziando come queste condizioni possano influenzare non solo la visione fisica del mondo, ma anche la salute mentale di un individuo.

La consapevolezza di questi aspetti può contribuire a promuovere un sostegno più completo per coloro che affrontano tali condizioni, migliorando la loro qualità di vita complessiva.

“La tua felicità non dipende da ciò che ti succede, ma da come interpreti quello che ti accade.”

Alejandro Jodorowsky

L’importanza della vista nella percezione del mondo circostante

Il processo visivo è una continua relazione con l’ambiente circostante. L’efficienza visiva è un’abilità visuo-percettiva ed esprime la capacità di ricevere uno stimolo proveniente dall’esterno, analizzarlo, interpretarlo e dargli un significato.

Sono necessarie strutture anatomiche funzionali e indipendenti.

Il nostro è un sistema oculo-centrico, quindi organizzato a partire dall’occhio (cd. organizzazione retinotopica). Il nostro spazio è organizzato come la combinazione di una moltitudine di riferimenti spaziali.

Possiamo localizzare un oggetto in relazione all'ambiente in cui ci troviamo ma anche grazie ad altre variabili.

Un sistema visivo danneggiato è deprivato di una parte del sistema: ma è proprio sui meccanismi complessi consolidati che può far ricorso per elaborare un programma di riabilitazione.

Dopo l'insulto patologico, il sistema tende a riorganizzarsi più velocemente di quanto si creda.

È necessario fare ricorso ai meccanismi di plasticità neuronale per elaborare un piano riabilitativo quanto più personalizzato possibile.

Implicazioni psicologiche

Durante la diagnosi, la riabilitazione e la “convivenza” con il deficit visivo, è importante come entrano in gioco gli altri sensi; la nostra realtà è solo parzialmente rappresentata dalla vista: è normale orientare il nostro sguardo nella direzione di provenienza della voce a causa di un inconsapevole e continuo stato di cambiamento percettivo.

Il deficit visivo è una menomazione che può portare a disabilità, lo scopo del professionista è quello di ridurre la disabilità ed impedire che si evolva in handicap.

La disabilità, infatti, è una limitazione o perdita, conseguente a menomazione, della capacità di effettuare un’attività in modo o nei limiti considerati normali per un essere umano (ad es. capacità di lettura, scrittura, orientamento e mobilità).
Può essere minimizzata con l’uso di ausili adattativi e dal riapprendimento terapeutico delle attività residue.

Invece, il termine handicap visivo si riferisce alle conseguenze sociali ed economiche provocate dalla perdita delle abilità visive.

Secondo la teoria di Schachter e Singer sulla valutazione cognitiva del feedback periferico (anni ‘60), l’emozione che l’individuo prova non dipende soltanto dal feedback sensoriale connesso con la risposta corporea ma anche con dalle percezioni e i pensieri del soggetto riguardanti l’evento ambientale che ha evocato quella risposta.

I due psicologi hanno proposto che la percezione e il pensiero relativi allo stimolo ambientale influenzino il tipo di emozione e che il feedback sensoriale prodotto dall’attivazione corporea influenzi l’intensità di tale emozione.

In questo contesto, il riabilitatore ha una grande responsabilità nei confronti dell’individuo: la riabilitazione è intesa come lo sviluppo delle abilità residue in un contesto psicologico valido ed appagante.

Effetti sull'orientamento e sulla mobilità, impatto sull'autostima e sulla qualità della vita

Le lesioni alle vie ottiche comportano una minorazione che può provocare disabilità e handicap.
Il paziente potrebbe accusare problemi di mobilità ed orientamento.

Un gran numero di persone con deficit campimetrico dichiara difficoltà a:

• scendere le scale
• afferrare oggetti
• coordinare i movimenti oculo-motori, a causa della frequente perdita associata della visione tridimensionale.

Notare che, in caso di coinvolgimento della regione maculare, il paziente avrà difficoltà anche a svolgere attività di letto-scrittura.

L’emianopsia può avere vari impatti psicologici sull'individuo.

Shock e disorientamento iniziale

L'emianopsia può causare un forte impatto emotivo e disorientamento quando viene diagnosticata. La perdita, soprattutto se improvvisa, di metà campo visivo può essere traumatica.

Adattamento all'handicap visivo

Gli individui affetti da emianopsia spesso devono imparare a adattarsi alla loro nuova situazione, sviluppando nuove strategie per affrontare le sfide quotidiane.

Effetti sull'autostima e l'identità, sviluppo di strategie di Coping

La condizione può influenzare l'autostima e l'identità dell'individuo, specialmente se la vista è stata una parte significativa della loro identità personale o professionale.

In alcuni casi, le persone possono sperimentare sentimenti di imbarazzo o autoconsapevolezza legati alla loro apparenza fisica. Questo può portare a una minore fiducia in sé stessi e a problemi di autostima, che sono spesso associati a disturbi psicologici.

Gli individui imparano spesso a sviluppare strategie di coping, ovvero meccanismi di adattamento e di risposta, per affrontare le sfide quotidiane, come l'uso di segnalibri visivi, la rotazione della testa o l'accentuazione di altri sensi.

Impatto sulle relazioni sociali

L'emianopsia può influenzare la capacità di interagire socialmente, causando preoccupazioni riguardo all'immagine di sé e alla partecipazione in attività sociali.

Questo processo può suscitare sentimenti di isolamento sociale poiché l'individuo potrebbe sperimentare difficoltà nella comunicazione visiva e nell'interazione con gli altri.

Problemi di sicurezza e mobilità

La riduzione del campo visivo può aumentare l'ansia legata alla sicurezza e alla mobilità. Gli individui potrebbero sentirsi meno sicuri nel muoversi o affrontare nuovi ambienti.

Stress psicologico

La gestione continua di una condizione visiva limitata può portare a livelli di stress più elevati, influenzando la salute mentale e il benessere emotivo.

Risentimento e frustrazione

Alcune persone possono sviluppare sentimenti di rabbia o frustrazione nei confronti della loro condizione, specialmente se limita significativamente la loro autonomia o la qualità della vita.

Adattamento cognitivo

Per coloro che sviluppano disturbi visivi nel corso della vita, l'adattamento cognitivo è fondamentale. L'adattamento può richiedere tempo e sforzo, poiché l'individuo impara a “navigare” nel Mondo con una percezione visiva alterata. Questo processo di adattamento può comportare sfide psicologiche, come la frustrazione e la necessità di rivedere la propria identità in relazione al cambiamento della percezione del Mondo.

Paura del futuro

La prospettiva di perdere completamente la vista, nel caso di disturbi progressivi, può generare una profonda paura del futuro. Questa paura può influire negativamente sulla salute mentale, causando stress cronico e ansia. L'incertezza sulla propria capacità di affrontare la vita senza una visione completa può portare a sfide psicologiche significative.

Supporto psicologico e sociale

L'accesso a supporto psicologico può essere cruciale. Oltre la riabilitazione visiva, la psicoterapia possono aiutare gli individui ad affrontare e gestire le sfide emotive legate all'emianopsia.

Connessioni con organizzazioni di supporto e gruppi di pari possono offrire un ambiente in cui gli individui possono condividere esperienze e strategie, ricevere consigli e sentirsi meno isolati.

La gestione degli aspetti psicologici dell'emianopsia richiede un approccio olistico che coinvolga professionisti della salute mentale, familiari e la persona stessa. Una comprensione approfondita e il supporto adeguato possono contribuire in modo significativo a migliorare la qualità della vita sia per coloro che vivono con questa condizione visiva sia per i caregivers.

Secondo l’OMS “la salute è un perfetto stato di benessere fisico, psichico e sociale dell’individuo nel suo ambiente di vita familiare, sociale e di lavoro”. In relazione a questa definizione, il supporto psicologico e sociale è necessario al fine di migliorarne la qualità della vita².

Approcci terapeutici per gestire l'emianopsia

La presenza di disturbi psicologici può ridurre significativamente l'efficacia di un intervento riabilitativo.

È stato rilevato un miglior risultato globale nei pazienti con atteggiamento positivo al trattamento sottoposti a riabilitazione visiva.

Per valutare il quadro iniziale ed avere la possibilità di confrontare i risultati, sono state redatti dei questionari per “misurare la qualità della vita” indagando sullo stato di salute globale dell’individuo.

Di seguito una serie di questionari che andrebbero somministrati al paziente prima e dopo un trattamento riabilitativo.

Il questionario più usato è scala IADL³ (indice di dipendenza delle attività strumentali della vita quotidiana), in cui è il punteggio per ogni domanda per un totale massimo di 8 punti; più il punteggio è alto, più la persona sarà dipendente da altri.

Gli argomenti vertono su:

• fare acquisti e compere (da solo, con caregiver, non è in grado, rifiuta)
• capacità di usare il telefono
• preparazione del cibo
• uso dei mezzi di trasporto
• responsabilità nell’uso dei medicinali
• capacità di gestire le proprie finanze
• governo della casa
• fare il bucato

Un altro questionario molto usato è EuroQol-5D (EQ-5D), in cui vengono indagati:

• capacità di movimento
• cura della persona
• attività abituali
• dolore, fastidio o malessere
• ansia o depressione

Ultimo, ma non per importanza, è il questionario Veterans Affairs Low Vision Visual Funcioning (LV-VFQ48), la cui traduzione in italiano è stata elaborata e pubblicata nel 2019. Il questionario comprende 48 domande a cui è possibile rispondere avvalendosi di una scala da 1 a 5 che valuta in ordine crescente il grado di difficoltà nello svolgere attività di vita quotidiana.

Tecniche di riabilitazione visiva e cognitiva

Esistono tre tipi di riabilitazione dell’emianopsia, tutti caratterizzati dalla costante ripetizione di esercizi visivi:

• ottica o sostitutiva (optical therapy)
• compensativa (eye-movement therapy)
• restitutiva (vision restoration therapy)

I primi due (optical ed eye-movement therapy) cercano di compensare il deficit del campo visivo, il terzo di recuperarlo (vision restoration therapy).

L’approccio sostitutivo è basato sull’applicazione di prismi, che possono essere applicati su uno o su entrambi gli occhi.

Prismi applicati su entrambi gli occhi:

• prismi omonimi: base verso il campo visivo cieco à traslazione del campo visivo ma non ampliamento
• prismi omonimi a settore: traslazione del campo visivo nello sguardo verso il campo cieco, da utilizzare con scansioni saccadiche à problema: scotoma apicale

Prismi applicati su un solo occhio:

• prisma monoculare: base verso il campo visivo cieco à espansione del campo visivo ma diplopia ed exotropia indotta.
• prisma monoculare a settore: nello sguardo verso il lato cieco espansione del campo e diplopia fino al ritorno in primaria (movimento del capo) à ad esempio prisma di Gottlieb, prisma di Chadwick
• prismi di Peli⁶: prismi nei settori superiore e inferiore della lente, espansione del campo visivo, diplopia periferica ma non diplopia centrale; in periferia aberrazioni meglio tollerate, ma potere maggiore (modelli da 40 a 57 DP)

Per maggiori dettagli suggerisco la lettura dell’articolo Riabilitazione dell’emianopsia con segmenti prismatici.

L’approccio compensatorio si basa sul “compensare” i problemi di esplorazione e orientamento spaziale per facilitare l’esplorazione del campo visivo cieco per mezzo dei movimenti oculari:

• nel campo visivo cieco viene a mancare il richiamo riflesso dell'attenzione determinato dallo stimolo visivo (bottom-up), quindi necessario l'intervento cosciente (top-down) del paziente per iniziare il movimento dell’occhio (cd. saccade) con la pratica l'esplorazione dovrebbe diventare un automatismo.
• se il paziente è scarsamente cosciente del difetto, è utile iniziare con esercizi per aumentare la consapevolezza dello scotoma
• se le saccadi verso il lato cieco sono molto frammentate (in genere lo sono), è utile iniziare con semplici esercizi di ampiezza saccadica: una singola saccade ipermetrica è più efficiente di una serie di saccadi ipometriche.

La terapia resitutitva è invece ancora in fase di sperimentazione.

L'optogenetica⁹ è una tecnica biologica che combina la vantaggiosa risoluzione spazio-temporale dell'ottica e il targeting genetico delle cellule per controllare l'attività cellulare con una precisione senza precedenti. Ha trovato vaste applicazioni sia nelle neuroscienze che nella terapia, in particolare in vista della sua applicazione per ripristinare la vista nei pazienti ciechi. L'optogenetica richiede l'espressione ectopica di una cosiddetta opsina per rendere i neuroni sensibili alla luce.

Altra terapia restitutiva è quella non chirurgica e non invasiva: la terapia Fedorov non può sostituire le cellule danneggiate o rigenerare i nervi ottici; aumenta invece la funzionalità delle cellule conservate sulla retina e potenzia l'attività lungo i nervi ottici. Questi risultati positivi si ottengono attraverso l’applicazione di deboli impulsi di corrente elettrica che stimolano le cellule retiniche parzialmente danneggiate e migliorano la conduttività dei segnali al cervello. La stimolazione elettrica migliora l'attività complessiva del sistema visivo e porta al ripristino funzionale.

Studi dimostrano che anche il processo di perceptual learning¹⁰ ha un esito restitutivo, ma di questo ne parleremo nei prossimi articoli.

Sfide e opportunità per migliorare il supporto psicologico

L’innovazione tecnologica e la Medicina sono in rapida e continua evoluzione; si cercano ininterrottamente nuove strategie per vincere le malattie¹¹.

Nell’ultimo secolo, ondate di nuove conoscenze e tecnologie avanzate hanno letteralmente trasformato il Mondo Sanitario, con enormi ripercussioni sui bisogni umani e sull’arte medica.

Per il futuro, mutuando le parole di Robert Goddard (scienziato americano, 1882-1945) secondo cui sarà sempre più̀ difficile «definire ciò che è impossibile», giacché «i sogni di ieri sono la speranza di oggi» e saranno «la realtà̀ di domani».

I progressi dell’ingegneria, le innovazioni digitali (tra cui l’intelligenza artificiale), le nuove reti sempre più veloci hanno permesso di sviluppare un nuovo modello di assistenza completamente da remoto: la telemedicina¹².

La telemedicina è un’evoluzione del consulto e della valutazione tradizionale¹³; essa “prevede l’utilizzo delle telecomunicazioni e delle tecnologie virtuali per fornire assistenza sanitaria al di fuori delle strutture sanitarie tradizionali” (OMS)¹⁴.

Un numero crescente di professionisti, soprattutto dopo l’avvento del COVID-19, ha adottato questo metodo innovativo che permette di valutare immagini, opportunatamente eseguite da operatori abilitati, e svolgere una consulenza completamente da remoto.

La telemedicina garantisce una riduzione degli spostamenti, una migliore assistenza sanitaria a costi inferiori e valutazioni più tempestive; inoltre, grazie all’assenza del contatto diretto, riduce a zero la possibilità di contrarre malattie nosocomiali o diffondere virus.

Il Comitato nazionale per la telemedicina la definisce «una particolare modalità̀ di erogazione dell’assistenza sanitaria da parte delle istituzioni presenti sul territorio» che avvalendosi dei moderni mezzi di telecomunicazione «permette di fornire servizi di diagnosi e assistenza medica integrata, superando i vincoli della distribuzione territoriale, delle competenze, della distanza tra esperto e utente e della frammentazione temporale dell’intervento sul singolo assistito».

Indipendentemente dalle diverse definizioni sopra riportate, risulta abbastanza evidente che la telemedicina è il prodotto della combinazione di tre importanti settori scientifici: le telecomunicazioni, l’Information Technology e la Medicina.

Esperienza personale, sfide e successi attraverso strategie di adattamento e supporto psicologico

La mia esperienza personale come riabilitatore vanta di molte vittorie ma altrettante sconfitte: lo stato psicologico del paziente inficia moltissimo sul risultato finale.

Racconto un’esperienza vissuta, chiamando il paziente con un nome fittizio: Marco.

Marco, giovane uomo di 37 anni, ha sviluppato l'emianopsia a causa di un incidente cerebrovascolare. Inizialmente, è stato sconvolto e spaventato dalla perdita parziale della vista, poiché ha dovuto affrontare la prospettiva di vivere con una disabilità visiva.

Tuttavia, con il tempo, ha imparato a comprendere meglio la sua condizione e ad adattarsi alla sua nuova realtà.

Le sfide che Marco ha dovuto affrontare sono state molteplici: una delle principali è stata l'adattamento alla vita quotidiana con una visione parzialmente compromessa.

Attività apparentemente semplici come attraversare la strada o spostarsi in ambienti affollati sono diventate molto più complesse e richiedevano un nuovo approccio.

Guida nei musei di mestiere, si vergognava del fatto di non riuscire più a cogliere i piccoli dettagli delle opere, specialmente dei quadri.

Inoltre, Marco ha dovuto superare sentimenti di frustrazione, tristezza e rabbia legati alla sua condizione.

Nonostante le sfide, Marco è riuscito a ottenere successi significativi grazie a strategie di adattamento e supporto psicologico. Ha imparato a utilizzare strumenti e tecniche specifiche per gestire la sua emianopsia e riadattare il suo lavoro; ad esempio, ha imparato a fare affidamento su segnalibri tattili o app di assistenza per navigare in ambienti complessi.

Inoltre, ha cercato supporto psicologico per affrontare le sfide emotive legate alla sua condizione. Attraverso la terapia, ha imparato a gestire lo stress, ad accettare la sua condizione e a costruire una prospettiva positiva sulla sua vita nonostante la disabilità visiva.

In definitiva, Marco ha dimostrato una notevole resilienza e determinazione nel gestire la sua emianopsia. Attraverso strategie di adattamento e supporto psicologico, è riuscito a superare le sfide e a ottenere successi significativi nella sua vita quotidiana e nel suo benessere emotivo.

Conclusioni

Con l’ipovisione vengono perdute le principali attività di vita e di vista quotidiana (everyday sights). L’emianopsia condiziona e limita l'autonomia dell'individuo, compromettendo lo svolgimento delle normali attività quotidiane.

La vista persa, purtroppo, non può essere recuperata; tuttavia, è possibile imparare a sfruttare al meglio le zone retiniche ancora funzionanti. Quest'obiettivo è raggiungibile attraverso la riabilitazione visiva, la quale consiste in un percorso personalizzato, che attraverso un adeguato inquadramento della persona ipovedente, consente di conservare le potenzialità visive residue (ottimizzandone l'impiego), così da superare alcune "disabilità" e recuperare la socialità, la comunicazione e la progettualità, migliorando in questo modo la qualità della vita.

La componente più importante è quindi l’approccio al deficit, che deve essere caratterizzato da un atteggiamento positivo e da aspettative realistiche.

Quando un paziente smette di credere nella riabilitazione visiva e in sé stesso, smette anche di impegnarsi; il nostro compito è di incoraggiare e superare l’idea di disabilità visiva e di svantaggio sociale (danno funzionale oggettivo – handicap relativo e non assoluto) e riportare le competenze acquisite nella vita quotidiana.

In questo mondo spesso frenetico e caotico, è facile sentirsi smarriti di fronte alle sfide che la vita ci pone di fronte. Ma è importante ricordare che anche nelle situazioni più difficili, esiste sempre una luce che può guidarci attraverso l'oscurità.

L'emianopsia è una condizione che può sembrare insormontabile, ma non deve definire la tua vita. È vero, può rendere alcune attività quotidiane più complesse e richiedere un adeguamento del modo in cui affrontiamo il mondo intorno a noi. Tuttavia, ciò non significa che debba limitare la tua gioia, la tua passione o il tuo potenziale.

Ricorda sempre che sei più forte di quanto pensi e che non sei mai solo in questo viaggio. Ci sono risorse, comunità e persone pronte ad aiutarti ad affrontare le sfide e a celebrare le vittorie, grandi e piccole, lungo il percorso.

"La vita è come un'opera teatrale: anche se il palco è buio, continua ad agire con fiducia, perché prima o poi le luci torneranno a splendere sul tuo sorriso."

Anonimo

Bibliografia

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2. Che cos'è la salute mentale
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La visione dei colori

La retina umana possiede due tipi fondamentali di fotorecettori: coni e bastoncelli. Entrambi contengono dei pigmenti (ionopsina i primi, rodopsina i secondi) che li rendono sensibili alla luce, ma sono i coni i fotorecettori prevalentemente deputati alla visione dei colori.

I coni si suddividono in 3 sottotipi, distinti a seconda del pigmento contenuto, che determina la capacità di assorbire più o meno efficacemente la radiazione luminosa a seconda delle sue differenti lunghezze d’onda (v. Figura 1):

• coni di tipo S (short), contenenti cianopsina, meno numerosi degli altri (circa il 7% del totale) e assenti nella fovea centrale (l'area della retina con la maggiore acutezza visiva), presentano un picco di assorbimento intorno alla lunghezza d’onda di 430 nm;
• coni di tipo M (medium), contenenti cloropsina e numericamente più numerosi, hanno un picco di assorbimento intorno ai 540 nm;
• coni di tipo L (long), contenenti eritropsina, mostrano un picco di assorbimento intorno ai 570 nm.

Frequentemente questi tre tipi di coni vengono definiti rispettivamente come coni per il blu, coni per il verde e coni per il rosso, facendo riferimento alla disposizione di questi tre colori lungo lo spettro cromatico della luce:

• il blu si situa sulle lunghezze d’onda più brevi (S)
• il verde sulle intermedie (M)
• il rosso su quelle più lunghe (L).

Sebbene la Figura 1 mostri come non vi sia un’esatta corrispondenza tra blu, verde e rosso e i picchi di assorbimento dei pigmenti contenuti dai tre tipi di coni, è molto conveniente immaginare che così come la combinazione tra una luce blu, una rossa e una verde dà origine a un quarto colore (diverso dai tre colori primari utilizzati), così i colori da noi percepiti derivano dalla risposta combinata dei tre tipi di coni.

Si parla dunque di visione tricromatica e gli esseri umani possono essere normalmente definiti tricròmati.

All’interno della retina l’informazione luminosa raccolta dai fotorecettori viene trasmessa, tramite le cellule bipolari, alle cellule gangliari retiniche, combinando l’input proveniente da diversi fotorecettori adiacenti.

È già a questo livello che si assiste a un’elaborazione dell’informazione cromatica, con popolazioni cellulari che rispondono in maniera opposta alla stimolazione long e medium (contrasto rosso-verde) e altre popolazioni che rispondono in maniera opposta alla stimolazione medium-long e short (contrasto giallo-blu).

Il nucleo genicolato laterale riceve poi tramite il nervo ottico, il chiasma ottico e il tratto ottico l’informazione, che si mantiene almeno in parte segregata:

• l’informazione proveniente dai coni di tipo L e M arriva tramite cellule prevalentemente ai quattro strati parvocellulari dorsali;
• l’informazione proveniente dai coni di tipo L e M viene trasmessa agli strati koniocellulari tramite le cellule bistratificate;
• altre vie sono responsabili prevalentemente dell’informazione relativa al contrasto di luminanza, ma non al colore.

Il segnale raggiunge dunque la corteccia visiva primaria (V1) nel lobo occipitale; qui alcune zone rispondono meglio a specifiche aree dello spettro luminoso, anche se questa risposta risulta notevolmente variabile a seconda della luminosità dello stimolo, e si possono individuare cellule deputate in particolare a rilevare il contrasto di tipo rosso-verde e giallo-blu.

Questi circuiti non si mantengono del tutto paralleli, ma consentono il mescolamento dei sistemi rosso-verde e blu-giallo per produrre risposte al magenta (rosso e blu) o al ciano (verde e blu), ampliando il numero di contrasti cromatici rilevabili. L’elaborazione dell’informazione cromatica prosegue nelle aree V2, V3 e nell’area V4 estesa, combinandola con informazioni relative alla direzione e alla forma dello stimolo, al suo movimento, al linguaggio coinvolto nella denominazione del colore, etc.

La visione dei colori è un complicato processo psicofisico: la sensazione finale relativa al colore che un soggetto ritiene di vedere non è determinata soltanto dalla stimolazione fisica dei fotorecettori della retina da parte della luce, ma a dai complessi meccanismi di elaborazione a livello retinico e corticale, influenzati anche dall’esperienza del soggetto stesso.

Ad esempio, alcune popolazioni la cui vita è basata sulla raccolta di vegetali hanno elaborato particolari metodi di classificazione di sfumature di verde che consente loro di notare e catalogare differenze cromatiche che ad altri risulterebbero impercettibili.

Anomalie nella visione dei colori

Gli esseri umani possiedono normalmente tre differenti popolazioni di recettori deputati alla percezione del colore; oltre alle normali differenze interindividuali, può accadere che vi sia un alterato funzionamento a carico di una o più di queste popolazioni che impedisce la corretta rilevazione di una parte dello spettro visibile.

Se il soggetto colpito mantiene una visione tricromatica ma i colori in una determinata banda devono essere presentati con intensità luminosa superiore alla norma per essere percepiti adeguatamente, si può parlare di tricromatismo anomalo, distinto in:

• protanomalia, se il deficit maggiore si riscontra nella percezione delle lunghezze d’onda lunghe;
• deuteranomalia, se il deficit maggiore si riscontra nella percezione delle lunghezze d’onda medie;
• tritanopia, se il deficit maggiore si riscontra nella percezione delle lunghezze d’onda medie.

Se è impedito il funzionamento di un’intera popolazione di coni, ad esempio perché il pigmento corrispondente non viene sintetizzato, la visione è dicromatica e la condizione corrispondente si può definire, in analogia ai casi precedenti:

• protanopia;
• deuteranopia;
• tritanopia.

Infine, se una sola classe di coni (tipicamente di tipo S) è funzionante si parla di visione monocromatica, con un quadro scarsamente distinguibile dalla visione acromatica, in cui gli unici recettori funzionanti rimangono i bastoncelli.

La classificazione riportata è adatta soprattutto alla descrizione di quelle condizioni genetiche che alterano o impediscono la produzione dei pigmenti coinvolti nella normale risposta dei coni.

Come già ricordato, i geni che codificano per il pigmento dei coni per il rosso e per il verde si trovano sul cromosoma X, rappresentato in un’unica copia negli individui di genere maschile che, pertanto, manifestano le alterazioni congenite di tipo protan- e deuteran- più frequentemente degli individui di genere femminile.

La visione tricromatica anomala può avere manifestazioni diverse a seconda di quanto la curva di assorbimento del pigmento in questione si discosta rispetto alla normalità, potendo andare da quadri prossimi alla visione tricromatica normale, senza particolari conseguenze, a quadri molto vicini alla visione dicromatica.

Per quanto riguarda le alterazioni acquisite della percezione cromatica, queste si possono riscontrare in una vasta gamma di patologie oculari, nervose e sistemiche, come conseguenza di intossicazioni o ancora come esito di traumi e tumori.

Tra gli altri Verriest¹ categorizza i deficit acquisiti della percezione cromatica per analogia con le alterazioni congenite e distinguendo:

• I tipo (simil protanope o protanomalo), riscontrabile ad esempio nelle atrofie coroideali, nella malattia di Stargardt, nelle intossicazioni da atropina ed ergotamina;
• II tipo (simil deuteranope o deuteranomalo), in varie disfunzioni del nervo ottico, nell’ambliopia tossica, nell’atrofia ottica, nella degenerazione corioretinica periferica, nella degenerazione coroideale miopica, nei distacchi regmatogeni di retina, nella retinopatia sierosa centrale e nella corioretiniti;
• III tipo (simil tritanope o tritanomalo), di possibile riscontro assieme a papilledema, glaucoma, sclerosi multipla, intossicazioni da blu di metilene ed altre.

Alcune lesioni corticali possono impedire totalmente il riconoscimento dei colori. Un altro fenomeno particolare che coinvolge la percezione cromatica è la sinestesia, con comparsa di una sensazione cromatica scatenata da una stimolazione non luminosa, come un suono.

Test della sensibilità cromatica

Le anomalie della sensibilità cromatica possono essere valutate tramite vari test a scopi diagnostici o per valutare la performance in relazione a specifici profili professionali.

I test si possono classificare a seconda del compito richiesto al soggetto in esame:

• test di equalizzazione, in cui si deve riprodurre un colore campione tramite un’opportuna miscela di fasci luminosi;
• test di discriminazione, in cui si devono distinguere dei simboli inseriti in mosaici di punti di diverso colore;
• denominazione o comparazione, in cui si devono riconoscere colori di oggetti colorati o luci, a volte abbinandoli a colori campione;
• classificazione, in cui si deve produrre un corretto ordinamento cromatico di oggetti colorati.

Anche test genetici, di elettrofisiologia oculare e l’esame della morfologia retinica (ad esempio tramite tomografia ottica computerizzata) possono essere utili per precisare la diagnosi e la classificazione del deficit rilevato.

Storicamente e in ambito di ricerca sono state proposte diverse decine di test per la valutazione della sensibilità cromatica. Inoltre, dei test comunemente utilizzati in ambito clinico esistono diverse versioni con alcune variazioni dipendenti dal costruttore.

I test che verranno presentati nel seguito vogliono solo dare un cenno su alcune delle tipologie di test esistenti.

Tavole pseudoisocromatiche

Ci sono molti test basati sulla presentazione di tavole pseudoisocromatiche in versione a stampa o digitale, solitamente in grado di individuare soprattutto alterazioni congenite della percezione cromatica lungo l’asse rosso-verde.

Si tratta di tavole costituite da punti colorati alcuni dei quali sono disposti a formare numeri, lettere o simboli geometrici ed altri a costituire uno sfondo. Le tavole sono strutturate per differenziare tra i soggetti che, percependo normalmente i colori, individuano correttamente i simboli, e quelli con sensibilità alterata che non vedono i simboli presenti o, viceversa, vedono simboli che dovrebbero risultare nascosti (si veda ad esempio la Figura 3).

Alcuni test, ad esempio l’American Optical Hardy-Rand-Rittler (Figura 4), valutano anche i deficit di tipo tritan e danno una stima del livello di compromissione della sensibilità cromatica.

Anomaloscopi

Per dare un’idea del funzionamento degli anomaloscopi, poco diffusi in ambito clinico, ci si riferisce qui all’anomaloscopio di Nagel (modello I) e al molto simile Neitz OT; altri anomaloscopi hanno un funzionamento simile e si possono differenziare ad esempio per la varietà di stimoli cromatici di riferimento (es: anomaloscopio di Pickford-Nicolson).

Lo stimolo osservato è costituito da un cerchio la cui metà inferiore è gialla (589 nm) e di luminosità regolabile e la metà superiore è colorata di una miscela di luce giallo-verde (545 nm) e rossa (679 nm) in proporzioni regolabili. Regolando la luminosità della metà inferiore del cerchio e la miscela di colori della metà superiore si chiede all’esaminato di confrontare le due metà. Se questi ritiene si sia ottenuta uguaglianza con valori fuori dalla norma e/o non si sia raggiunta l’uguaglianza con valori normali, si è in presenta di tricromatismo anomalo o di dicomatismo. L’ampiezza dell’intervallo in cui cadono le proporzioni di colore scelte dal soggetto e il loro valore medio consentono di indirizzare la diagnosi.

Test delle lanterne

I test delle lanterne consistono nella presentazione di luci con l’anteposizione di filtri differenti per colore (tipicamente nella gamma dei verdi, bianchi e rossi), luminosità e texture, o di corrispondenti stimoli riprodotti su monitor. Il soggetto è chiamato ad individuare e riconoscere correttamente gli stimoli presentati. Lo scopo di questi test, esistenti in varie versioni, è solitamente di valutare l’idoneità allo svolgimento di specifici compiti nei settori dei trasporti e delle forze armate.

Test di classificazione

I test di classificazione sono, introdotti negli anni ‘30 del 1900, esistono in molteplici versioni e sono molto diffusi sia nella loro versione tradizionale, con dischi colorati, sia nella versione digitale. Tra i più famosi ricordiamo il test dei 100 toni di Farnsworth (Figura 5), il Lanthony New Color Test, il test dei 28 toni di Roth, il test D-15 di Farnswort e il test desaturato D-15 di Lanthony.

In tutti i casi il soggetto esaminato è chiamato ad ordinare i tasselli colorati partendo da un colore di riferimento (talvolta arrivando a un secondo colore di riferimento). La tipologia di deficit viene determinata sulla base degli errori di disposizione; in particolare quando questi risultano polarizzati lungo un asse specifico possono consentire di indirizzare la diagnosi in maniera più specifica (Figura 6).

Conclusioni

La percezione dei colori, che arricchisce enormemente di dettagli ciò che osserviamo, traduce le diverse lunghezze d’onda di cui si compone la luce visibile che raggiunge i nostri occhi in sensazioni differenti tramite un complesso meccanismo che include i fotorecettori ospitati nella retina, altre cellule retiniche, le vie visive fino alla corteccia occipitale e l’elaborazione a livello corticale dell’informazione cromatica.

Talvolta questo meccanismo può funzionare in modo anomalo per cause congenite, spesso genetiche, o acquisite, compromettendo la capacità di distinguere normalmente alcuni colori o impedendo del tutto l’individuazione di alcune sfumature. Tramite alcuni test specifici è possibile individuare e classificare il deficit percettivo, consentendo ad esempio di ottenere elementi aggiuntivi per la diagnosi di alcune patologie, di indirizzare meglio la riabilitazione di soggetti ipovedenti con associata una difficoltà nella percezione cromatica e di valutare l’idoneità allo svolgimento di alcuni compiti che richiedono ottime capacità di discriminazione dei colori.

Bibliografia essenziale

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Le emianopsie sono difetti del Campo Visivo unilaterali o bilaterali derivanti da lesioni chiasmatiche o retrochiasmatiche.

Si distinguono in:

• Eteronime (binasali o bitemporali) o Omonime (laterali o altitudinali)
• Complete o Incomplete (a quadrante – quadrantanopsie)
• Congrue o Incongrue

Il chiasma ottico (v. Figura 1), ovvero l’incrocio attraverso cui transitano le informazioni visive dirette al cervello, può essere interessato da quadri clinici che ne determinano una sua alterazione. L’interessamento del chiasma ottico in molte patologie è dovuto soprattutto all’esiguo spazio presente a livello della regione sovrasellare.

La patologia chiasmatica può essere ricondotta alle seguenti situazioni patologiche:

• tumori nel 25% dei casi, come:
  • adenomi ipofisari (50%)
  • cranifaringiomi (25%)
  • meningiomi (10%)
  • gliomi e metastasi di tumori sistemici (7%)
• aneurismi
• demielinizzazioni
• vasculiti.

I tumori determinano spesso una sofferenza chiasmatica dovuta ad un’azione di tipo compressivo o infiltrativo; determinano soprattutto un’alterazione del campo visivo:

• adenomi ipofisari determinano emianopsia bitemporale che inizia superiormente
• craniofaringiomi si caratterizzano per emianopsia bitemporale che inizia inferiormente
• meningiomi che hanno origine a livello del tubercolo della sella determinano scotoma giunzionale.

La patologia del tratto ottico interessa quelle porzioni della via ottica, post o retro-chiasmatica e si caratterizza per emianopsia omonima incongrua, contro laterale al lato della lesione.

Il tratto ottico termina il suo percorso raggiungendo la corteccia visiva, localizzata a livello del lobo occipitale, lungo i margini della scissura calcarina.

Durante il suo percorso nascono una serie di radiazioni, cioè una serie di fasci diretti in determinate aree della corteccia e a seconda della radiazione colpita, si avranno delle alterazioni del campo visivo caratteristiche.

• se quella colpita è la radiazione principale, si avrà emianopsia omonima completa.
• solitamente un’emianopsia bitemporale è da riferirsi ad una lesione chiasmatica completa;
• una emianopsia nasale destra è da riferirsi ad una lesione perichiasmatica;
• una emianopsia omonima destra è da riferirsi ad una lesione completa del tratto ottico sx o radiazione ottica sx
• una emianopsia omonima destra con risparmio maculare ad una lesione calcarina.

Di seguito verranno riportati alcuni rari casi di manifestazione di emianopsia correlate a patologie meno comuni rispetto a quelle sopra descritte, su cui sono stati eseguiti studi clinici di riferimento.

Emianopsia nasale monoculare causata da neuropatia ottica traumatica

Il caso è quello di un maschio di 41 anni che è stato colpito con pugni sulla testa durante una rissa e poi ha sofferto di visione offuscata indolore nell'occhio sinistro, dopo una lieve lesione cerebrale traumatica. ¹

Un esame oftalmico ha rivelato una chemosi congiuntivale, un ematoma periorbitale e un relativo difetto pupillare afferente nell'occhio sinistro. La perimetria automatizzata indicava la presenza di un'emianopsia nasale del lato sinistro lungo il meridiano verticale.

In questo caso, l'emianopsia nasale monoculare era probabilmente dovuta a cambiamenti ischemici derivanti da una compromissione della rete anastomotica arteriosa prechiasmale o da una lesione indiretta alla fibra nervosa prechiasmale laterale. Un esame oftalmologico dopo il trattamento (terapia sistemica con 1 grammo di metilprednisolone per via endovenosa al giorno per 3 giorni) ha indicato che non vi era alcun miglioramento evidente nel relativo difetto pupillare afferente, nell'acuità visiva meglio corretta e nel senso del colore.

Una seconda serie di risultati della perimetria automatizzata non ha mostrato cambiamenti dopo 3 mesi.

Emianopsia omonima bilaterale permanente e completa con conservazione della visione centrale

Esempio raro di un paziente che ha sviluppato una emianopsia omonima bilaterale permanente e completa con conservazione della visione centrale dopo ernia transtentoriale secondaria ad ematoma subdurale. ²

Il paziente ha sviluppato grave amnesia anterograda e retrograda e disorientamento spaziale; si comportava come se fosse cieco, ma riusciva a riconoscere una piccola spilla sul pavimento.

Il disorientamento spaziale persisteva e nonostante avesse trascorso molti giorni in ospedale, il paziente non ha mai imparato ad andare dalla sua stanza al bagno. Inoltre, mentre era nella sua stanza, non riusciva a trovare il proprio letto. Un altro notevole deficit è stata la completa perdita di memoria di eventi recenti. Questi gravi deficit neurologici sono rimasti sostanzialmente invariati durante un periodo di follow-up di quattro anni. L'emianopsia omonima bilaterale nel caso riportato qui è di particolare interesse per la sua completezza e a causa della piena conservazione della visione centrale con acuità visiva normale nei 10-20 gradi centrali di entrambi gli occhi.

Emianopsia bitemporale traumatica con risparmio maculare

La sindrome del chiasma traumatico è una rara complicanza del trauma cranico chiuso. Si presenta spesso come emianopsia bitemporale e può essere associata ad altri segni neurologici. ³

Alcuni autori riportano il caso di un uomo di 47 anni che aveva subito un grave trauma cranico frontale a seguito di un incidente automobilistico che aveva causato fratture craniche multiple e prolungata perdita di coscienza. Successivamente gli è stata diagnosticata la sindrome del chiasma traumatico. Il test sul campo tangente (Tangent Field Testing) ha rivelato emianopsie bitemporali con qualche risparmio maculare. Il risparmio maculare non è stato riscontrato nel modello centrale 30-2 del test del campo visivo di Humphrey.

Caso di emianopsia monoculare temporale

Una donna alla prima gravidanza di 35 anni si è presentata al pronto soccorso oculistico con una ridotta acuità visiva nell'occhio destro. Il test del campo visivo di Humphrey ha mostrato un'emianopsia temporale monoculare dell'occhio destro prima del parto. Una risonanza magnetica dopo il parto ha rivelato un macroadenoma ipofisario ampiamente simmetrico con compressione chiasmale.

Questo è un raro caso di macroadenoma ipofisario (tumore benigno che colpisce l’ipofisi di dimensioni superiori al centimetro), soprattutto quando il tumore è in gran parte simmetrico. ⁴

Emianopsia omonima come conseguenza di chetoacidosi diabetica

Le complicanze neurologiche dell'iperglicemia sono comuni. Casi di convulsioni ed emianopsie correlate all'iperglicemia ipermosmolare non chetonica sono già state segnalate, ma sono rare nelle cheto acidosi da diabete. ⁴

Le complicanze neurologiche dell'iperglicemia sono diverse, incluso coreoatetosi (sindrome neurologica caratterizzata dall'insorgenza di movimenti involontari), emiballismo (disturbo del movimento che colpisce un arto), disfagia (difficoltà nella deglutizione), convulsioni e coma. Vari tipi di crisi (occipitale, focale o complessa parziale) sono state segnalate insieme ad emianopsie nel contesto di NKHH (nonketotic hyperosmolar hyperglycemia o stato iperosmolare iperglicemico).

Emianopsia: effetto di un’altra patologia

La terapia dell’emianopsia mira sostanzialmente a rimuovere le cause del danno, ad esempio asportando una massa tumorale. In alcuni casi, purtroppo, pur intervenendo chirurgicamente in tal senso, il danno risulta irreversibile ed è quindi impossibile “recuperare” la porzione di campo visivo perduta.

L’emianopsia deve quindi essere considerata l’effetto di un’altra patologia: è spesso il primo esordio di una malattia cerebrale grave (aneurismi, tumori, ictus, ecc.) che potrebbe non dare segni se non dopo la perdita del campo visivo. ⁷

La riabilitazione però gioca un ruolo importante nei pazienti affetti dalle emianopsie. Studi scientifici hanno dimostrato che un approccio basato sulla stimolazione audiovisiva del campo visivo induce un miglioramento duraturo dei deficit del campo visivo. ⁸

Riferimenti agli articoli

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Il termine emianopsia deriva dal greco: “emi” (metà) + “an” (senza) + “opsia” (vista).
Per definizione, quindi, il termine emianopsia fa riferimento a un deficit della vista caratterizzato dalla compromissione di metà campo visivo. La perdita di metà del campo visivo può riguardare la metà destra o sinistra (emianopsia laterale o verticale) oppure la metà superiore o inferiore (emianopsia altitudinale o orizzontale).

Eziologia: le cause dell’emianopsia

L’eziologia di questo disturbo è imputabile a lesioni delle vie ottiche provocate da diverse condizioni patologiche.

“L'emianopsia è causata da una lesione o da una compressione a qualsiasi livello delle vie ottiche. Questi eventi possono compromettere, infatti, la normale trasmissione dei segnali bioelettrici dalla retina alla corteccia cerebrale visiva.” ¹

La maggior parte delle cause sono imputabili a una compressione delle vie ottiche: analogamente a quanto avviene quando si schiaccia un tubo dell’acqua, il segnale bioelettrico non passa più (o passa solo in parte) se un nervo o un’area cerebrale è compressa.

Le lesioni più frequenti sono quelle di natura vascolare (ischemie, emorragie, aneurismi); possono causare una compressione al nervo ottico, inoltre, anche lesioni neoplastiche (es tumori cerebrali), infiammatorie, demielinizzanti e traumatiche. 

Classificazione delle lesioni al nervo ottico

L’emianopsia può essere classificata in base alla sede della lesione oppure in base al deficit campimetrico.

Sede della lesione

L’immagine sottostante mostra la regola di una lesione chiasmatica a tutto spessore.

La lesione può essere di tre tipologie:

• prechiasmatica: interessa il tratto delle vie ottiche compreso tra il bulbo oculare e il chiasma, punto in cui i nervi ottici di entrambi gli occhi si incontrano e incrociano parte delle fibre. L’immagine descrive una cecità dell’occhio di destra: l’occhio di sinistra trasmette informazioni, l’occhio di destra no. Per semplificare la spiegazione, l’occhio è presentato come completamente cieco (situazione che potrebbe avvenire in caso di nervo resecato);

• chiasmatica: visto lo spazio che occupa il nervo ottico e le dimensioni del chiasma, a seconda della causa della lesione chiasmatica, potrebbero essere coinvolte le fibre anteriori o le fibre posteriori, che potrebbero dare dei risultati di lesione non sempre omogenei;
• retrochiasmatica o postchiasmatica: lesioni che interessano le vie nervose comprese tra il chiasma e la corteccia cerebrale; proseguendo posteriormente al chiasma ottico, il campo visivo è lateralizzato: le due porzioni (nasale e temporale) si spostano dallo stesso lato,
• ciò si traduce in una proiezione campimetrica opposta (lesione emianopsica dallo stesso lato del campo visivo).

Nella parte finale, quando siamo in prossimità della corteccia occipitale, la forma di emianopsia che osserviamo prevede un risparmio centrale (maculare), perché la distribuzione delle fibre centrali è molto profonda sulla corteccia e la maggior parte delle lesioni risparmiano quest’area.

L’incrocio (cd. decussazione) dei due nervi ottici al livello del chiasma ottico comporta la proiezione dell’informazione (immagine) del campo visivo di destra sul nervo ottico di sinistra e viceversa. La distribuzione delle fibre consente quindi la lateralizzazione (differenziazione per struttura o funzione del nervo), la visione binoculare ed il risparmio di aree: la distribuzione delle fibre consente ad una lesione di non coinvolgerlo tutto; se il nervo ottico fosse compatto come è a livello orbitario, l’effetto finale sarebbe una cecità immediata in qualunque tratto del nervo.

Decussazione e lateralizzazione impediscono un danno esteso.

Deficit campimetrico

Le emianopsie si distinguono in:

• omonime se riguardano lo stesso lato del campo visivo (perdita delle due metà esterne del campo visivo, ossia bitemporali, oppure quelle interne, cioè binasali)
• eteronime se riguardano lati opposti del campo visivo (perdita delle due metà sinistre o destre del campo visivo).

Malattie associate all’emianopsia

Le malattie che si possono associare all'emianopsia sono le seguenti (elenco indicativo e non esaustivo):

• Aneurisma carotideo
• Aneurisma cerebrale
• Ictus
• Ischemia cerebrale
• Attacco ischemico transitorio (TIA)
• Emorragia cerebrale
• Meningite
• Traumi
• Tumori cerebrali
• Tumori dell’ipofisi
• Sclerosi multipla

Tipi particolari di emianopsia

Emianopsia temporanea

È importante fare una distinzione tra l’emianopsia permanente e temporanea.

L’emianopsia temporanea non necessariamente è indicativa di una lesione anatomica e può presentarsi, ad esempio, nel corso di un’aura visiva emicranica.

Neglect

Il Neglect è una sindrome neuropsicologica caratterizzata dall’incapacità da parte del paziente di percepire o prestare attenzione a oggetti, persone, rappresentazioni, collocati in un emicampo visivo (solitamente controlaterale alla lesione) e di agire in quel lato dello spazio.

Per approfondimenti si consiglia la lettura dai Neglect: cos’è, come riconoscerlo, come curarlo.

Quadrantopsia

Infine, esiste anche la possibilità di una quadrantopsia o emianopsia quadrantica, cioè la perdita di un solo quadrante del campo visivo. 

Anche se la quadrantopsia non è assimilabile alla definizione di emianopsia, è opportuno ricordarla tra i sintomi delle lesioni alle vie ottiche ed immetterla in una classificazione.

Implicazioni nella vita quotidiana

Le lesioni alle vie ottiche comportano una minorazione che può provocare disabilità e handicap.
Il paziente potrebbe accusare problemi di mobilità ed orientamento.

Un gran numero di persone con deficit campimetrico dichiara difficoltà a:

• scendere le scale
• afferrare oggetti
• coordinare i movimenti oculo-motori, a causa della frequente perdita associata della visione tridimensionale.

Notare che, in caso di coinvolgimento della regione maculare, il paziente avrà difficoltà anche a svolgere attività di letto-scrittura.

Maggiori informazioni sugli aspetti psicologici saranno trattati nei prossimi articoli.

Diagnostica strumentale e terapia

La valutazione campimetrica (del campo visivo) ci consente di fare una diagnosi approssimativa della sede della lesione.

L’approccio terapeutico varia ovviamente in base alla causa riconosciuta: ad esempio, in caso di un tumore si può procedere ad asportazione chirurgica dello stesso, mentre in caso di aneurisma si può ricorrere alla neurochirurgia vascolare.

Se la morte delle cellule nervose delle vie ottiche non si è già verificata, è probabile che dopo l’intervento, la condizione di emianopsia sia solo un brutto ricordo.

In alcuni casi, purtroppo, pur intervenendo chirurgicamente in tal senso, il danno risulta irreversibile ed è quindi impossibile “recuperare” la porzione di campo visivo perduta.

Riabilitazione dell’emianopsia

La riabilitazione gioca un ruolo importante nel recupero visivo.

Studi sull’apprendimento percettivo dimostrano che allestire un ambiente propedeutico a stimolare il lato affetto, cioè, posizionare letto, sedie, tavolo in modo che il paziente tenga conversazioni e trattamenti dalla parte colpita, sono delle valide terapie di riabilitazione.

Il miglioramento della visione nella metà del campo affetto segue una sequenza che inizia dalla percezione luminosa e continua con la percezione del movimento, poi della forma e infine del colore.

Esistono tre tipi di riabilitazione dell’emianopsia, tutti caratterizzati dalla costante ripetizione di esercizi visivi:

1. terapia ottica (optical therapy)
2. terapia compensativa (eye-movement therapy)
3. terapia restitutiva (vision restoration therapy)

I primi due (optical ed eye-movement therapy) cercano di compensare il deficit del campo visivo, il terzo di recuperarlo (vision restoration therapy).

Cambiamenti nell’attività neuronale sono stati descritti in pazienti con emianopsia a seguito di lesioni ischemiche della corteccia visiva. Questa riorganizzazione può facilitare la compensazione della funzione visiva persa che raramente viene completamente ripristinata.

È stato dimostrato che il miglioramento dei movimenti oculari esplorativi con un addestramento appropriato può compensare il danno visuo-percettivo durante le attività della vita quotidiana.

La doppia stimolazione visiva e uditiva offre possibilità di recupero non raggiungibili con sistemi basati sulla sola terapia ottica.

Studi clinici su oltre 200 pazienti, anche non collaboranti, hanno dimostrato il raddoppio delle abilità visive dei pazienti con emianopsia con 1 ora al giorno non continua di terapia, in soli 20 giorni. In questi casi è stato dimostrato un aumento medio della velocità di lettura del paziente del 50% e fino al 100% dopo 4 mesi. Tale miglioramento rimane stabile nel tempo. ¹²

Bibliografia

1. Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità-IAPB Italia onlus ovvero Sezione italiana della IAPB (https://iapb.it/emianopsia/#:~:text=La%20maggior%20parte%20delle%20cause,segnale%20passa%20solo%20in%20parte)
2. Training Cognitivo: Neglect: il lato oscuro del mondo (https://www.trainingcognitivo.it/neglect-il-lato-oscuro-del-mondo/)
3. Visual impairment following stroke: do stroke patients require vision assessment? Age and Ageing, Volume 38, Issue 2, March 2009 (https://academic.oup.com/ageing/article/38/2/188/16402)
4. V isual Field Defects after Stroke: A Practical Guide for GPs. Australian Family Physician (https://search.informit.org/doi/abs/10.3316/INFORMIT.190560378671632)
5.  La riabilitazione dei deficit centrali di campo visivo (https://www.researchgate.net/publication/294889236_La_riabilitazione_dei_deficit_centrali_di_campo_visivo)
6. Eye-movement training-induced plasticity in patients with post-stroke hemianopia (https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-009-5005-x)
7. La riabilitazione visiva dell'emianopsia: dal training psicofisico alla stimolazione elettrica (https://thesis.unipd.it/handle/20.500.12608/29454)
8. Developmental Eye Movement Test: reliability and symptomatology (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16038866/)
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10. Fondazione Veronesi: Ictus cerebrale, la riabilitazione per recuperare la vista (https://www.fondazioneveronesi.it/magazine/articoli/neuroscienze/ictus-cerebrale-la-riabilitazione-per-recuperare-la-vista)
11. Treccani: quadrantopsia (https://www.treccani.it/enciclopedia/quadrantopsia_%28Dizionario-di-Medicina%29/)
12. Visual search improvement in hemianopic patients after audio-visual stimulation (https://academic.oup.com/brain/article/128/12/2830/420505)

Definizione

Il termine emianopsia indica l’abolizione di una metà del campo visivo, dove gli stimoli visivi non vengono percepiti. Il significato è ben evidenziato dall’etimologia del termine, composto da “emi-” (metà), “an-” (senza) e “-opsia” (vista).

Per comprendere quali limitazioni comporti questo tipo di deficit del campo visivo basta chiudere un occhio e visualizzare una linea immaginaria, verticale o orizzontale, che attraversi la scena che riusciamo a vedere passando per il suo centro; immaginando che tutto ciò che si trova da una parte (sopra, sotto, a sinistra oppure a destra) della linea stessa non possa essere osservato abbiamo un’idea di ciò che vedrebbe un soggetto con emianopsia.

Classificazione

La linea che separa la porzione vista da quella non vista del campo visivo potrà essere verticale oppure orizzontale, il che consente di introdurre un primo criterio di classificazione dell’emianopsia: emianopsia laterale o verticale ed emianopsia altitudinale od orizzontale.

È scontato a questo punto operare un’ulteriore suddivisione, distinguendo nel primo caso tra emianopsia destra (figura 1a) ed emianopsia sinistra (figura 1b) e, nel secondo, tra emianopsia superiore (Figura 1c) ed emianopsia inferiore (figura 1d).

Non è infrequente riscontrare casi di emianopsia incompleta, in cui non manca una metà completa del campo visivo, di cui risulta invece preservata una porzione aggiuntiva. In questi casi spesso si parla di “risparmio”; ad esempio il “risparmio maculare” si riferisce al mantenimento della funzione della porzione centrale del campo visivo, corrispondente alle fibre che originano nella zona maculare della retina (figura 2).

La compromissione può riguardare anche solo un quadrante del campo visivo; la condizione riscontrata viene descritta come quadrantopsia (figura 3), assieme all’indicazione di quale sia il quadrante coinvolto.

Se siamo in presenza di un’emianopsia con “risparmio” di un settore che, adiacente alla porzione sana del campo visivo, si amplia dal centro dello stesso verso la sua periferia, possiamo riscontrare situazioni intermedie tra un’emianopsia e una quadrantopsia, più prossime alla prima o alla seconda condizione a seconda dell’estensione del settore stesso.

Finora non è stato menzionato il fatto che a partire da una struttura chiamata chiasma ottico le fibre nervose originatesi nella porzione temporale della retina dell’occhio destro accompagnino quelle provenienti dalla porzione nasale dell’occhio sinistro verso la porzione destra del cervello, e viceversa. In questo modo alla zona occipitale destra del cervello giungono informazioni visive corrispondenti prevalentemente alla porzione sinistra del campo visivo binoculare e alla zona occipitale destra quelle corrispondenti prevalentemente alla porzione sinistra.

Questa peculiare organizzazione determina una conseguenza interessante per quanto riguarda la classificazione delle emianopsie: lesioni chiasmatiche e retrochiasmatiche (localizzate cioè in corrispondenza del chiasma ottico e dietro di esso) interessano tipicamente sia alcune fibre provenienti dall’occhio sinistro, sia altre provenienti da quello destro; pertanto potremo classificare le emianopsie risultanti a seconda del rapporto reciproco tra i deficit riscontrati nei due campi visivi monoculari.

Dato che, come descritto, le fibre retiniche con origine nasale e temporale (quindi approssimativamente separate da una linea verticale) sono destinate a prendere strade diverse, queste considerazioni valgono in particolare per le emianopsie laterali.

Distingueremo quindi tra:

• emianopsia omonima, quando si osserva la compromissione dello stesso lato del campo visivo di ciascun occhio
• emianopsia eteronima, quando la compromissione del campo visivo di un occhio risulta opposta rispetto a quella riscontrata nel campo visivo dell’altro occhio (queste denominazioni possono essere impiegate anche per la descrizione delle quadrantopsie).

A seconda della porzione di campo visivo mancante potremo distinguere ulteriormente tra:

• emianopsia omonima sinistra (figura 4b) o destra (figura 4c), rispettivamente con compromissione della porzione destra o sinistra del campo visivo di entrambi gli occhi
• emianopsia eteronima binasale (figura 4d) più rara, compromette la visione della porzione sinistra del campo visivo dell’occhio destro e la porzione destra del campo visivo dell’occhio sinistro; soggettivamente il paziente affetto ha difficoltà nella visione di ciò che si trova posizionato davanti a sé
• emianopsia eteronima bitemporale (figura 4e) più frequente, compromette la visione delle porzioni temporali del campo visivo di ciascun occhio; soggettivamente il paziente ha ad esempio difficoltà a rilevare oggetti ed ostacoli posizionati in periferia, sia a destra sia a sinistra.

Il legame tra questi tipi di emianopsie e le patologie del chiasma ottico è descritto più in dettaglio nell’articolo Emianopsia e patologie del chiasma ottico, dove si segnala come la presentazione delle diverse tipologie di deficit del campo visivo siano strettamente correlate alla posizione della lesione che le ha provocate.

Ad esempio, nell’immagine in basso (figura 5) vengono schematicamente indicate le alterazioni del campo visivo che più frequentemente si possono osservare come conseguenza di danni alle vie ottiche (per semplicità sono riportate lesioni solo a destra, oltre che, centralmente, al chiasma ottico).

Infine, può essere utile distinguere tra emianopsia temporanea (ad esempio nel caso in cui si manifesti solo durante episodi di emicrania con aura visiva) o permanente, congenita o acquisita, con insorgenza acuta o progressiva.

Conclusione

La classificazione delle emianopsie, legata essenzialmente all’individuazione dell’area del campo visivo compromessa, oltre che a fini puramente descrittivi risulta utile almeno sotto tre aspetti:

1. permette di prevedere le maggiori difficoltà a cui può andare incontro il paziente, ad esempio quali ostacoli saranno per lui più complicati da individuare, se durante la lettura sarà più impegnativo seguire il rigo o andare a capo, etc.;
2. consente di localizzare le aree anatomiche in cui è più probabile sia situata la lesione responsabile del deficit;
3. data la considerazione precedente, può suggerire alcune delle cause che più probabilmente hanno determinato la lesione iniziale (ictus, ischemia cerebrale, meningite, traumi, tumori cerebrali, tumori dell’ipofisi, sclerosi multipla, etc.).

Il neglect, o sindrome da eminegligenza spaziale, è fra i disturbi maggiormente indagati in neuroriabilitazione a causa dei suoi peculiari sintomi e del suo impatto nella vita quotidiana della persona affetta.

Questa condizione clinica porta la persona a non considerare una ristretta parte dello spazio, solitamente a sinistra, trovandosi così ad eseguire attività di vita quotidiana in modo asimmetrico. Come, ad esempio, mangiare, radersi o truccarsi considerando solo la parte sinistra del piatto o del proprio corpo.

Talvolta, le persone lamentano di avere porzioni di cibo troppo piccole, quando in realtà è perché mangiano solo la parte destra del piatto, ignorando il cibo presente nella parte sinistra dello stesso (fig. 1).

Alterazione dello spazio personale e peripersonale

Ma com’è possibile ignorare inconsapevolmente una parte del proprio corpo o dello spazio?
Il neglect è un disturbo neuro cognitivo acquisito che compromette la capacità delle persone di interagire con stimoli di vario tipo provenienti dall’emispazio sinistro, cioè quello controlaterale alla lesione. Quest’ultima, tendenzialmente, è un insulto cerebrale che interessa l’emisfero destro e compromette la capacità di esplorare ciò che è presente o ciò che avviene nello spazio controlesionale, ovvero quello sinistro. Questo può accadere anche in assenza di un deficit motorio o visivo che impedisca di rivolgere l’attenzione verso quella parte di spazio.

A seconda della gravità del disturbo, il deficit può interessare anche la capacità di rappresentazione mentale, come ad esempio le immagini mentali di un orologio o della piazza di una città.

Il paziente con eminegligenza spaziale, quindi, si comporta come se tutto ciò che è presente alla sua sinistra non esistesse, con una percezione alterata sia dello spazio intorno a sé che del proprio corpo. Inoltre, le persone con neglect non sono sempre consapevoli delle proprie difficoltà di esplorazione poiché la patologia si associa spesso ad anosognosia, cioè mancanza di consapevolezza di malattia. Questo aspetto complica il quadro clinico e il recupero del deficit, ponendo un’importante barriera nella presa in carico riabilitativa del paziente.

Le procedure riabilitative del neglect

Data la complessità del disturbo è necessario un team multidisciplinare costituito da figure professionali come neurologi, ortottisti, fisioterapisti e neuropsicologi. Le abilità del team riabilitativo sono basilari per individuare e trattare la sintomatologia, attraverso programmi riabilitativi adatti ai bisogni specifici della persona. La riabilitazione dell’eminegligenza spaziale viene attuata con metodologie differenti in base alla componente principale del disturbo e all’influenza della patologia sulla sfera psicologica.

Tra i vari approcci terapeutici, la neuropsicologia propone approcci riabilitativi di tipo top-down e bottom-up che sfruttano meccanismi cerebrali per ridurre lo squilibrio e il conflitto presente tra gli spazi e le rappresentazioni spaziali.

I meccanismi top-down

Le procedure riabilitative che si basano su meccanismi top-down richiedono al paziente di orientarsi attivamente verso il campo negletto, con lo scopo di dirigere l’attenzione verso la parte di spazio in cui gli stimoli vengono solitamente omessi. Comprendono, in genere, una serie di esercizi visuo-esplorativi con diversi livelli di difficoltà e caratteristiche.

Un esempio pratico sono i training di scanning visuo-spaziale in cui vengono presentati su uno schermo, in varie posizioni spaziali, una serie di stimoli differenti, richiedendo al paziente di individuarli. I trattamenti vengono adattati ai bisogni del paziente variando aspetti come il tempo di comparsa dello stimolo o l’intervallo di tempo tra i vari stimoli. 

Molte tipologie di trattamenti sono fruibili anche con compiti carta e matita: ad esempio, viene chiesto al paziente di barrare tutti gli stimoli che vede su un foglio, scansionandolo da sinistra a destra e cercando di ometterne il meno possibile.  Oltre ai compiti di detenzione visiva, possono essere utilizzati anche esercizi di lettura, copia di frasi, copia di disegni e descrizione di figure.

Per ottimizzare la prestazione, ci si avvale di suggerimenti visivi o acustici, come bande rosse agli estremi dello spazio o suoni che provengono dall’emispazio sinistro. I training di tipo top-down sono molto utilizzati, soprattutto con pazienti in acuto, poiché intuitivi e di facile applicazione. Tuttavia, nonostante la consistente letteratura alle spalle sulla loro efficacia, essendo basati sulla capacità di controllare volontariamente l’attenzione vi sono casi in cui non possono essere applicati per via delle limitazioni o deficit del paziente.

I meccanismi bottom-up

Le procedure riabilitative che seguono un approccio di tipo bottom-up non richiedono la partecipazione attiva del paziente ma, promuovono l’orientamento implicito verso il campo negletto attraverso stimolazioni propriocettive passive e/o attive. Possono essere utilizzate stimolazioni esterne, come quelle sensoriali, optocinetiche o propriocettive, per incrementare l’interazione del paziente con lo spazio controlesionale ignorato.

In questo panorama, si diffonde sempre più l’utilizzo di protocolli riabilitativi che richiedono di eseguire esercizi di puntamento (pointing) indossando degli occhiali a lenti prismatiche o prismi. Questi occhiali sono progettati per deviare il campo visivo di 10° a destra e indurre un adattamento visivo definito, appunto, prismatico. L’adattamento prismatico ottenuto dal training modula l’attività del cervello, sfruttando meccanismi sensori motori e di attenzione visiva per compensare il deficit del paziente.

I benefici dei training riabilitativi

Per poter essere efficaci, i training riabilitativi devono essere eseguiti con intensità, frequenza e durata nel tempo. Infatti, con la pratica quotidiana è possibile ottenere benefici non solo nell’esplorazione visiva ma anche a livello delle rappresentazioni spaziali.

Oltre ciò, poiché il neglect si caratterizza per un insieme di deficit relativi alla compromissione dell’elaborazione conscia delle informazioni, durante la presa in carico riabilitativa del paziente con neglect, è fondamentale lavorare in parallelo non solo sul deficit ma anche sulla consapevolezza dei suoi effetti e della patologia.

Pertanto, i trattamenti riabilitativi lavorano principalmente sullo sviluppo di consapevolezza del deficit e l’apprendimento di strategie di compenso del neglect, attraverso allenamenti esplorativi e l’osservazione delle difficoltà che emergono.  Quindi, nonostante vi sia un gradiente di recupero spontaneo nel neglect, intervenire tempestivamente con protocolli validati porta a miglioramenti stabili nel tempo e che si generalizzano a tutti gli aspetti di vita della persona, facilitandola.

Bibliografia

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5. G. Vallar and C. Papagno, Manuale di neuropsicologia, Terza ed. Bologna: il Mulino, 2018.
6. Kandel, E., Schwartz, J., Steven, T. M., Siegelbaum, A., & Hudspeth, A. J. (2014). Principi di neuroscienze (IV). Milano: Casa Editrice Ambrosiana.
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9. Làdavas, E., Serino, A., Bottini, G., Beschin, N., & Magnotti, L. (2012). Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect. La riabilitazione neuropsicologica: Un’analisi basata sul metodo evidence-based medicine, 35-56.
10. LIVOTI, V. Potenzialità e limiti dell'uso dei prismi ottici nella riabilitazione del neglect.
11. PRISMA – Bollettino Di Aggiornamento Dell’associazione Italiana Ortottisti Assistenti In Oftalmologia. Spedisce: Centro Organizzazione e Congressi, via Miss Mabel Hill 9, 98039, Taormina, Anno 2013, Numero 2
12. Rusconi, M. L., & Carelli, L. (2011). Efficacia a lungo termine della riabilitazione della negligenza spaziale unilaterale mediante lenti prismatiche: uno studio preliminare. QUADERNI DEL DOTTORATO IN PSICOLOGIA CLINICA, 2, 13-40.

Come accennato nell'articolo Nistagmo in età Infantile, la forma acquisita comprende diverse tipologie di nistagmo che possono esordire a qualsiasi età e che sono correlate principalmente a disturbi sistemici e neurologici.

La fissazione bi-foveale, il sistema vestibolo-oculare e l’integrità delle vie visive permettono di mantenere stabile l’immagine e di evitare la presenza dei movimenti ritmici ed oscillatori tipici del nistagmo.

In condizione patologiche acquisite oppure in quadri infiammatori è possibile che questa stabilità di fissazione venga meno e che quindi si manifesti un nistagmo.

Il Nistagmo Acquisito spesso si manifesta con vertigine, oscillopsia, instabilità posturale ed a volte nausea.

Il Sistema Vestibolare è strettamente collegato al sistema oculomotorio ed uno squilibrio degli input che giungono ai centri vestibolari può generare nistagmo.

Il Nistagmo Vestibolare può essere suddiviso in centrale e periferico.

Nistagmo Vestibolare Centrale

È causato da una lesione delle connessioni vestibolari centrali. I sintomi sono generalmente meno accentuati e di maggiore durata rispetto alla forma periferica. I movimenti vestibolo-oculari sono frequentemente alterati e possono essere bidirezionali in questo caso sono sempre indicati accertamenti neuroradiologici.

Nistagmo Vestibolare Periferico

Le malattie vestibolari possono provocare un nistagmo a causa dell'interconnessione tra il sistema vestibolare e i nuclei oculomotori. È generalmente orizzontale, rotatorio e con scosse che battono verso il lato sano. L’ampiezza delle scosse aumenta se lo sguardo viene rivolto verso l’altro lato.

Può aumentare cambiando posizione del capo oppure scuotendo vigorosamente il capo (head-shaking nystagmus).

L'accertamento iniziale del nistagmo viene effettuato con il paziente e supino con sguardo non focalizzato (per evitare la fissazione dello sguardo si possono utilizzare lenti a +30 diottrie o lenti di Frenzel). Il paziente viene quindi lentamente ruotato in posizione laterale sinistra e poi a destra; si osservano direzione e durata del nistagmo ed eventuale sviluppo di vertigini.

Il nistagmo si verifica quando la testa viene girata verso l'orecchio interessato, per esempio nella vertigine parossistica posizionale.

Il piano secondo cui «batte» il nistagmo dipende da molteplici fattori e principalmente dal distretto interessato e, nell'ambito delle alterazioni labirintiche, dal canale semicircolare interessato. Nelle alterazioni labirintiche il nistagmo quindi sarà quasi sempre orizzontale.

Quando si descrive la direzione del nistagmo si indica sempre quella della fase rapida, che nel caso delle sindromi vestibolari batte verso il lato iperfunzionante.

Il Nistagmo Vestibolare ha esordio tipicamente acuto ed è caratterizzato da fastidioso acufene, vertigine, oscillopsia e a volte nausea.

Tra le cause più comuni troviamo:

• labirintite
• neurite
• sindrome di Menière
• tossine
• vertigine parossistica posizionale benigna
• ischemia vascolare

Nistagmo Pendolare

Il Nistagmo Pendolare Acquisito (APN) è un movimento oculare oscillatorio in cui le due fasi lente opposte hanno forme d'onda simili.

L'APN si verifica comunemente nella Sclerosi Multipla (SM) e causa un'invalidità a livello visivo legata alla presenza di oscillopsia.

È di frequente riscontro in seguito a lesioni demielinizzanti del tronco encefalico o successive a deficit visivo monolaterale.

È caratterizzato da movimenti pendolari, con traiettoria mista, a differenza del pendolare congenito dove le oscillazioni sono per lo più orizzontali.

È associato spesso ad Oftalmoplegia Internuclare oppure a Skew Deviation.

Precedenti studi hanno dimostrato che la terapia sintomatica con gabapentin o memantina può ridurre l'ampiezza o la frequenza del nistagmo, ma non ci abbastanza evidenze scientifiche.

Altri studi con somministrazione endovenosa di Ioscina 0-4 mg (Scopolamina) hanno permesso di abolire le oscillazioni del nistagmo in pazienti con SM (certificato anche con utilizzo di elettro-oculografia). Il nistagmo si è ripresentato dopo circa 15 minuti dall’iniezione del farmaco. L’applicazione terapeutica a lungo termine della ioscina è ancora in fase di studio.

Intrusioni saccadiche

Movimenti oscillatori che possono interferire con la stabilità di fissazione e non presentano ritmicità. Sono secondarie solitamente a danno del tronco encefalico, a patologia cerebellare oppure nella paralisi sopranucleare progressiva.

Terapia e trattamento del nistagmo

Gli obiettivi del trattamento sono ridurre l'ampiezza e la frequenza del nistagmo e correggere e migliorare eventualmente patologie vestibolari possono causare un movimento involontario degli occhi chiamato nistagmo, poiché esiste una connessione tra il sistema vestibolare e i nuclei oculomotori.

Nel caso delle forme acquisite, a differenza di quelle congenite e infantile, la terapia medica mira alla risoluzione della causa del nistagmo, sia essa legata ad alterazioni vestibolari o neurologiche.

Diverse sindromi rare sono associate a nistagmo e come tali vanno inquadrate in collaborazione con Medico Neurologo, Medico Oculista ed infine Ortottista se associate a disturbi della visione binoculare o torcicollo.

Bibliografia essenziale

1. American Journal of Case Reports, Pharmacological and Behavioral Strategies to Improve Vision in Acquired Pendular Nystagmus, 2022.07.03, Hassen Kerkeni, Dominik Brügger, Georgios Mantokoudis, Mathias Abegg, David S. Zee
2. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1982;45:431-439, Acquired pendular nystagmus: its characteristics, localising value and pathophysiology, MA Gresty, JJ Ell, LJ Findley

Il chiasma ottico trae origine dall’unione dei due nervi ottici: a livello del chiasma le fibre nasali provenienti da ciascuna retina decussano (quindi incrociano) congiungendosi con le fibre temporali della retina dell’altro occhio a formare i due tratti ottici che proseguono posteriormente al chiasma; in questo modo le fibre che recano l’informazione del campo visivo di destra vengono condotte verso la parte sinistra del cervello e viceversa (Fig. 1).

Il chiasma, che si trova sotto il lobo frontale del cervello, è adiacente a molte strutture importanti (Fig. 2): dorsalmente si trovano il pavimento del 3° ventricolo e il peduncolo ipofisario, ventralmente abbiamo il diaframma sellare e il solco chiasmatico, lateralmente le arterie carotidi interne e le arterie cerebrali anteriori, lateralmente e inferiormente i seni cavernosi. Tra gli elementi fondamentali di quest’area rientra anche l’ipofisi, localizzata inferiormente al chiasma.

La conoscenza degli stretti rapporti tra chiasma ottico e queste strutture è d’aiuto per comprendere l’origine di possibili lesioni chiasmatiche.

Queste lesioni si manifestano principalmente con alterazioni del campo visivo del paziente che rispecchiano la distribuzione peculiare delle fibre provenienti dai nervi ottici già descritta; l’alterazione più caratteristica è l’emianopsia eteronima, cioè un deficit relativo a metà del campo visivo visto da un occhio e la metà opposta di quello visto dall’altro occhio.

La forma sicuramente più frequente è quella bitemporale (Fig. 3, caso 3), con interessamento delle metà più esterne dei campi visivi visti dai due occhi, corrispondente a una sofferenza delle fibre nasali crociate. L’emianopsia può esordire monolateralmente e spesso è asimmetrica, potendo coinvolgere prima e maggiormente i quadranti inferiori o superiori a seconda della direzione di espansione della lesione.

Tra le cause più frequenti di questo tipo di lesioni del chiasma ottico si trovano i tumori: adenomi ipofisari secernenti e non secernenti, craniofaringiomi, meningiomi, gliomi e astrocitomi.

Un difetto del campo visivo molto meno frequente è l’emianopsia eteronima binasale da interessamento delle fibre provenienti dalle metà temporali delle retine.

Generalmente il difetto nasale si presenta unilateralmente, a differenza delle emianopsie temporali, e le sue possibili cause sono gli aneurismi della carotide interna, gli infarti chiasmatici, le lesioni demielinizzanti come la neurite ottica chiasmatica o una stenosi bilaterale della carotide.

Altre possibili cause e conseguenze delle lesioni chiasmatiche

Altre possibili cause di lesioni chiasmatiche sono dilatazioni aneurismatiche di uno dei vasi poligono di Willis, infiammazioni e infezioni (ad esempio mucocele del seno sfenoidale frontale, sarcoidosi, tubercolosi, sifilide), traumi cranici (come nel caso riportato nell’articolo n. 1: un cinquantenne che in seguito a un incidente automobilistico ha subito una frattura estesa dall’orbita destra alla sella turcica con conseguente emianopsia bitemporale) e la sindrome della sella vuota, legata a un’erniazione dello spazio subaracnoideo all’interno della sella turcica che può determinare un allargamento della sella stessa e un appiattimento dell’ipofisi.

Le alterazioni del campo visivo sopra descritte sono tipiche di lesioni della porzione centrale del chiasma ottico, ma se la lesione avviene più anteriormente o più posteriormente l’esito può essere differente:

• se la lesione è anteriore possono essere coinvolte le fibre provenienti da un occhio prima dell’ingresso nel chiasma e, nello stesso lato, le fibre inferonasali provenienti dall’altro occhio, che sono ospitate proprio nella porzione anteriore del chiasma ottico. In questo caso si manifesterà uno scotoma, spesso centrale, nell’occhio dallo stesso lato della sede della lesione e un difetto superotemporale controlaterale e si parlerà in questo caso di scotoma giunzionale (Fig. 3, caso 2);
• se la lesione è posteriore è probabile che siano coinvolte le fibre maculari, che decussano appunto nella porzione posteriore del chiasma. In tal caso si origina un difetto perimetrico paracentrale bitemporale (Fig. 3, caso 4). Se la lesione dovesse estendersi al tratto ottico darebbe luogo inoltre a un’emianopsia omonima controlaterale al lato della lesione (Fig. 3, caso 5).

L’articolo si concentra sulle alterazioni del campo visivo dovute a lesioni chiasmatiche; vale comunque la pena di elencare brevemente altre possibili conseguenze:

• oculari e visive: riduzione del visus, desaturazione dei colori percepiti, iporeflessia pupillare alla luce, pallore settoriale o diffuso della papilla ottica (specie se la lesione perdura da tempo), diplopia binoculare e alterazioni dei movimenti oculari dovute a paralisi del III, IV o VI nervo cranico per compressione o invasione del seno cavernoso e, talvolta, nistagmo nel caso di tumori sovrasellari;
• extra-oculari: cefalea, idrocefalo (se la lesione comprime il terzo ventricolo) e, nei casi di adenoma ipofisario secernente, disfunzioni endocrine variabili a seconda dell’ormone prodotto.

In conclusione

Le lesioni del chiasma ottico possono causare diverse alterazioni del campo visivo. L'alterazione più comune è l'emianopsia eteronima bitemporale, che riguarda le metà esterne dei campi visivi dei due occhi. Altre forme meno comuni includono l'emianopsia eteronima binasale e gli scotomi giunzionali. I tumori sono le cause più frequenti di lesioni chiasmatiche, ma anche aneurismi, infarti, lesioni demielinizzanti e traumi cranici possono causare tali disturbi.

Oltre alle alterazioni del campo visivo, possono verificarsi altri sintomi come riduzione del visus, desaturazione dei colori, iporeflessia pupillare, pallore della papilla ottica, diplopia, cefalea e disfunzioni endocrine. La comprensione di tali lesioni e dei loro effetti è fondamentale per la diagnosi e il trattamento adeguato.

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6. [1] Affiliazione: Minerva Vision Care (Siracusa) – email: meneghini@minervavisioncare.it

Il Nistagmo è un movimento ritmico, involontario ed oscillatorio degli occhi. L’oscillazione può verificarsi con una frequenza rapida, lenta oppure costituita da una combinazione di movimenti rapidi e lenti.

Il Nistagmo fisiologico è un movimento oculare involontario che fa parte del riflesso vestibolo-oculare e ha il ruolo di stabilizzare le immagini sulla retina durante un rapido movimento del capo.

Nel Nistagmo patologico l’oscillazione oculare è costituita da una serie ripetuta di intrusioni saccadiche, con varia frequenza ed intensità, che creano instabilità nel movimento visivo e difficoltà di fissazione. Questi movimenti possono ridurre la vista, influenzare la percezione della profondità, l'equilibrio e la coordinazione.         

Il nistagmo patologico deriva da malattie che colpiscono la corteccia, i tratti visivi anteriori, il tronco encefalico, il cervelletto e l'apparato vestibolare periferico. A volte i pazienti che si recano dall’oculista con un problema di nistagmo, riferiscono di avere l’occhio che “trema” o che “balla”.

Le scosse nistagmoidi possono aumentare o ridursi in alcune posizioni del capo ed allo stesso modo possono presentarsi fisse (nistagmo manifesto) oppure latenti (nistagmo latente).

Queste ultime spesso sono associate a strabismo infantile. Il nistagmo patologico deriva da malattie che colpiscono la corteccia, i tratti visivi anteriori, il tronco encefalico, il cervelletto e l'apparato vestibolare periferico.

Le caratteristiche che definiscono un nistagmo sono:

• direzione: orizzontale, verticale, torsionale, mista
• ampiezza: la misura della distanza percorsa dagli occhi durante ogni fase
• frequenza: indica il numero di oscillazioni al minuto
• intensità: il risultato della moltiplicazione dell'ampiezza per la frequenza.

Il nistagmo più comunemente riscontrato nella pratica clinica è quello orizzontale.

La frequenza del nistagmo nell'infanzia è approssimativamente stimata a 17 casi su 10.000. Possiamo distinguere due categorie di nistagmo: il nistagmo infantile, che solitamente si manifesta nei primi 3-6 mesi di vita, e il nistagmo acquisito, che tende a comparire in una fase successiva (dopo i 6 mesi di vita).

Tipologie di Nistagmo in età infantile

La maggior parte dei tipi di nistagmo che si verificano nell'infanzia sono considerati benigni poiché isolati, tuttavia non è corretto definirli "non neurologici" in quanto coinvolgono sempre una componente centrale nell'insorgenza.

Ci sono diversi tipi di nistagmo benigno di solito osservati durante l'infanzia.                                    

I tipi più comuni sono costituiti da:

• Sindrome del nistagmo infantile (INS)
• Nistagmo Idiopatico Infantile (NII)
• Sindrome del nistagmo da alterato sviluppo della fusione (FMNS)
• Sindrome di Spasmus Nutans

La Sindrome del Nistagmo infantile (conosciuto in passato come Nistagmo congenito) si manifesta alla nascita o nei primi 6 mesi di vita tipicamente in pazienti affetti da disturbi della motilità oculare. La causa è ancora sconosciuta.

Le oscillazioni sono movimenti involontari, congiunti e frequentemente si manifestano in direzione orizzontale. Possono essere associate ad albinismo, acromatopsia e ipoplasia del nervo ottico.

Caratteristica è la presenza del “null point”, direzione di sguardo in cui l’intensità del nistagmo si riduce e la visione migliora; solitamente tale posizione è in convergenza e in certe situazioni può presentarsi anche in posizione primaria, in modo tale che il paziente non assuma una posizione del capo di compenso.

A volta è associato a strabismo e difetti refrattivi elevati.

Di solito non si manifesta oscillopsia, tranne in casi rari in cui il nistagmo si aggrava a causa di un cambiamento nella patologia associata.

Se presente instabilità motoria, è di frequente riscontro l’oscillazione del capo (testa ciondolante o “head nodding”).

Il nistagmo idiopatico infantile si sviluppa nei primi tre mesi di vita, ma è raramente presente fin dalla nascita. L’acuità visiva tipicamente è bassa e non va oltre i 5/10.

Il NII può essere sporadico o ereditario (7-30%). Questo tipo di nistagmo è denominato nistagmo infantile correlato al gene FRMD7 (FIN). Può presentarsi con esotropia infantile ad angolo molto variabile, la cosiddetta "sindrome da blocco del nistagmo", che rappresenta l'1-3% di tutte le forme di esotropia infantile.

La Sindrome del nistagmo da alterato sviluppo della fusione (FMNS), in passato definito latente o manifesto-latente, coinvolge il 20% delle forme infantili e spesso interessa i bambini affetti da strabismo, (tipico dell’ esotropia essenziale infantile).

Tutti i pazienti hanno delle fusioni ridotte o assenti, con assenza o presenza di anomalie della visione binoculare. È un nistagmo benigno che esordisce nella prima infanzia, con oscillazioni bilaterali involontarie e coniugate, e si osserva facilmente occludendo un occhio. 

La direzione delle scosse è tipicamente orizzontale, come nell’ INS, e batte sempre verso l’occhio fissante; per tale motivo il paziente spesso assume una PAC (posizione anomala del capo) in adduzione, in modo da ruotare il capo per ridurre l’ampiezza delle scosse.

Lo Spasmus Nutans è una sindrome rara (idiopatica) caratterizzata dalla triade: nistagmo, torcicollo e ciondolio del capo (head nodding).

Esordisce tra i 4 ed i 12 mesi di vita ed ha una forma d'onda pendolare, variabilmente disconiugato, asimmetrico, spesso intermittente e con alta frequenza delle scosse. E’ maggiore nell'occhio abdotto, prevalentemente orizzontale, ma può essere verticale o misto. Non è ancora chiaro se il movimento oscillatorio della testa possa svolgere una funzione di compensazione rispetto al nistagmo. TAC e RMN sono normali come anche il fondo oculare. 

Può associarsi a strabismo e ambliopia. Scompare verso i 4-5 anni, ma può persistere anche oltre gli 8 anni. Alcune forme tumorali delle vie visive possono imitare le caratteristiche dello "spasmus nutans"; per tale motivo va sempre richiesto il Neuroimaging.

Queste differenti forme di nistagmo in età infantile non rispondono agli stessi trattamenti, per tale motivo ogni caso va valutato singolarmente dallo specialista.

La visita ortottica

La Valutazione Ortottica è essenziale nei bambini che presentano nistagmo. E’ fondamentale valutare l’acuità visiva, la presenza di strabismo e studiare la motilità oculare. 

Questo è richiesto a causa della maggiore prevalenza di strabismo nel presenza di nistagmo infantile, riportato tra il 20% ed il 50% circa. Inoltre bisogna indagare anche la posizione del capo e l’eventuale presenza di torcicollo oculare. I bambini con nistagmo idiopatico difficilmente presentano strabismo, mentre è frequente il disallineamento visivo nelle distrofie retiniche e nell’albinismo. L’ipoplasia bilaterale del nervo ottico è ad alto rischio di sviluppare strabismo con nistagmo.

Durante i test ortottici la collaborazione del paziente è di fondamentale importanza.

A seconda del caso è opportuno poi richiedere ulteriori indagini cliniche se a causa dell’età del piccoli si deve porre diagnosi differenziale tra le varie forme di nistagmo.

In presenza di nistagmo, e quindi di movimenti oscillatori è più idoneo quantificare la deviazione osservando i riflessi corneali e di valutare l’eventuale angolo K, data la difficoltà di eseguire un Cover Test.

Terapia e trattamento del Nistagmo

Gli obiettivi del trattamento includono il miglioramento dell'acuità visiva, la riduzione dell'ampiezza e della frequenza del nistagmo e la correzione o il miglioramento del torcicollo.

Trattamento medico

• Ottico: occhiali e lenti a contatto;
• Prismi: utilizzati nel caso di nistagmo orizzontale con torcicollo per migliorare la coordinazione tra entrambi gli occhi nella posizione di sguardo primaria.

In aggiunta, è possibile utilizzare prismi di bassa potenza con base esterna (bitemporale) per favorire la convergenza fusionale, ridurre l'ampiezza delle scosse e migliorare l'acuità visiva.

In situazioni in cui si manifesti una scomoda e antiestetica posizione anomala della testa (PAC) e un blocco delle scosse, possono essere utilizzati prismi con base omolaterale destra o sinistra.

I prismi devono essere montati con la base contro lateralmente alla direzione preferenziale di sguardo.

• Trattamento dell'ambliopia: mediante penalizzazione ottica o farmacologica nell'occhio con visus migliore.

Trattamento chirurgico

Prima di prenderlo in considerazione, bisogna valutare se c'è stato un miglioramento del nistagmo nel corso del periodo evolutivo. Le indicazioni, l'approccio chirurgico e i muscoli coinvolti variano a seconda del tipo di nistagmo e del torcicollo associato.

L'obiettivo principale della chirurgia è quello di spostare gli occhi dalla posizione periferica di blocco verso una posizione centrale di sguardo al fine di prevenire il torcicollo. Si può intervenire chirurgicamente sia sul torcicollo oculare che sullo strabismo associato.

Il nistagmo è una condizione clinica complessa che richiede che ogni caso sia personalizzato. Ogni valutazione chirurgica va esaminata con cura dal proprio Medico Oculista e dopo una valutazione ortottica completa che permetta di studiare al meglio la motilità oculare.

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L’emianopsia è tra i disturbi di campo visivo più frequenti in seguito a un danno cerebrale della via visiva primaria e si manifesta con un deficit visivo nello spazio controlaterale alla lesione. Le cause dell’emianopsia possono essere varie, dalla più comune come l’ictus a una lesione cerebrale traumatica o tumorale. La disabilità che ne consegue interessa soprattutto l’esplorazione visiva, che risulta essere lenta e inefficace poiché i pazienti non scansionano correttamente il campo visivo.

Questo comporta importanti limitazioni nelle attività di vita quotidiana delle persone che soffrono di emianopsia, come frequenti urti e cadute. Inoltre, trattandosi di patologie che colpiscono, spesso, soggetti di giovane età o in piena età adulta e lavorativa, è necessario considerare tutte le problematiche socio-sanitarie connesse alla situazione. Pertanto, la presa in carico riabilitativa del soggetto con emianopsia richiede un lavoro in equipe multidisciplinare e la creazione di un progetto riabilitativo personalizzato.

Valutazione funzionale del deficit e approcci riabilitativi

Per poter strutturare un intervento riabilitativo efficace è necessario effettuare una valutazione funzionale del deficit, attraverso esami strumentali e protocolli diagnostici specifici durante una visita oculistica o una valutazione neuropsicologica. Una volta inquadrato il caso, si può intervenire per ridurre la disabilità visiva del paziente e migliorare la sua qualità di vita con varie metodologie. Tra queste, la neuroriabilitazione offre uno scenario di interventi suddivisibili principalmente in tre diverse tipologie di approccio: sostitutivo, restitutivo e compensativo. 

La riabilitazione dell’emianopsia mediante approcci sostitutivi prevede l’utilizzo di un ausilio esterno per recuperare la visione nel campo visivo, senza necessitare l’implementazione di strategie da parte del paziente. In questo genere di disturbi sensoriali si tende a utilizzare un approccio di tipo sostitutivo nel momento in cui l’utilizzo dell’oggetto basta di per sé a compensare il problema visivo.

In particolare, tra gli strumenti di riabilitazione sostitutivi troviamo il trattamento con gli occhiali prismatici. I prismi proiettano parte del campo visivo cieco nel campo visivo intatto con l’effetto di una possibile espansione fino al 20% del campo visivo.

Per molto tempo sono stati utilizzati prismi su entrambi gli occhi, ma al momento si preferiscono occhiali con prismi su una sola lente, in modo da aumentarne l’efficacia e la comodità di utilizzo. Tuttavia, questi strumenti presentano diverse difficoltà, come la bassa tollerabilità, che ne limitano l’impiego. I prismi, ad esempio, possono causare problemi a lungo termine come la comparsa di diplopia o “visione doppia”, cioè una rappresentazione doppia di alcune parti del campo visivo.

Approccio restitutivo e plasticità cerebrale

L’approccio restitutivo, invece, promuove una presa in carico riabilitativa che mira a recuperare e ripristinare la funzione danneggiata, in questo caso la visione nel campo visivo perduto.

La riabilitazione di tipo restitutivo parte dal presupposto che vi siano ancora delle zone di visione residua.

Infatti, sebbene vi siano ancora numerosi quesiti aperti, sono sempre più gli studi che parlano di zone degradate ma non completamente cieche, in cui la capacità visiva è presente seppur le prestazioni siano inconsistenti. Generalmente, queste aree di visione residua si riscontrano ai margini dello scotoma e possono essere ricondotte ad aree sottostanti responsive, per cui parzialmente risparmiate dalla lesione.

Durante i training riabilitativi restitutivi per l’emianopsia si utilizzano protocolli che prevedono compiti di detezione visiva in cui gli stimoli vengono presentati ripetutamente e in maniera intensiva nelle aree di transizione. Si possono, così, sfruttare i meccanismi di plasticità cerebrale, come la sinaptogenesi e il potenziamento sinaptico, per promuovere la restituzione del campo visivo. Infatti, la stimolazione intensiva e il potenziamento delle connessioni tra queste aree di visione residua permette di ampliare i campi recettivi dei neuroni e restituire la capacità visiva.

I miglioramenti che si ottengono con i metodi restitutivi sono stabili ma i training riabilitativi difficili da attuare. Infatti, per essere individuate e stimolate le zone grigie necessitano di mappature definite ed esami del campo visivo specifici, come le microperimetrie, che sono però poco fruibili a causa dei numerosi problemi tecnici che comportano. Inoltre, i trattamenti restitutivi prevedono lunghi percorsi riabilitativi con grandi quantità di sessioni e stimolazioni ripetute e intensive.

Approccio compensativo e strategie di scanning visivo

Infine, i training riabilitativi con approccio compensativo tentano di sviluppare strategie di scanning visivo che permettano di adattarsi al deficit, sfruttando i circuiti cerebrali alternativi risparmiati dalla lesione come le aree parietali, il frontal eye field e i collicoli superiori. Nel trattamento dell’emianopsia, i trattamenti di tipo compensativo hanno il vantaggio di promuovere delle strategie oculomotorie efficaci per compensare la perdita di una porzione del campo visivo. Tali strategie sono necessarie in quanto nei pazienti emianoptici non vi è un recupero spontaneo del deficit.

In generale, gli approcci compensativi promuovono due tipologie di training: top-down e bottom-up.
I training di tipo top down sfruttano la stimolazione solo nell’ambito visivo e richiedono al paziente di scansionare volontariamente e in modo sistematico delle schermate in cui appaiono stimoli visivi.

Mentre, i training di tipo bottom-up sfruttano la stimolazione nell’ambito visuo-acustico. Un esempio è il training multisensoriale visuo-acustico che, tramite una stimolazione cross-modale visiva e uditiva, promuove dei movimenti oculari indirizzati verso il campo visivo emianoptico. La stimolazione visuo-acustica è in grado di stimolare le strutture sotto-corticali adibite alla programmazione dei movimenti oculari, aumentando così le probabilità di detezione degli stimoli visivi presentati nel campo cieco.

Gli strumenti riabilitativi compensativi sono efficaci e apportano benefici che si generalizzano in vari aspetti della vita quotidiana della persona che ne usufruisce.

Vengono utilizzati, generalmente, quando gli approcci restitutivi non possono essere applicati o hanno portato a pochi risultati, come ad esempio nei pazienti cronici con basse potenzialità di plasticità o con perdite del campo visivo importanti. Oppure, possono essere utilizzati in seguito a un trattamento restitutivo per ottimizzarne gli effetti.

In conclusione

In conclusione, poiché il recupero spontaneo del campo visivo avviene solo in una piccola percentuale di pazienti con emianopsia, le metodologie riabilitative e gli strumenti per ridurre il grado di disabilità giocano un ruolo sempre più importante nella neuroriabilitazione dei pazienti con perdita di campo visivo.

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Le limitazioni dell'estensione del campo visivo possono avere un notevole impatto sulle attività della vita quotidiana, sulla mobilità e sull'autonomia. Inoltre, possono ridurre la capacità di evitare ostacoli, aumentando il rischio di cadute.

Lenti prismatiche sono state proposte da decenni come un modo per aiutare le persone con tali problemi di vista. Questi comprendono visione monoculare, campo visivo a tunnel, emianopsie e altre alterazioni campimetriche. Le lenti prismatiche riconducono parte della scena che non può essere vista entro la porzione funzionale del campo visivo.

Questo articolo si concentrerà su alcune strategie riabilitative per trattare le emianopsie omonime complete. In questo caso, il paziente non è in grado di percepire gli stimoli dalla parte destra o sinistra del campo visivo relativo a entrambi gli occhi.

I primi approcci della storia

Tra i primi approcci in quest’ambito rientra l’utilizzo di prismi gemellati a tutto campo: si antepongono a entrambi gli occhi lenti prismatiche con base concorde al lato deficitario, spostando così l’intera scena in direzione opposta al lato non visto.

Il prezzo del guadagno nel lato emianoptico è tuttavia una perdita della stessa entità nel lato sano; inoltre il paziente, per poter fissare gli stimoli provenienti dal lato emianoptico deve ruotare lo sguardo in direzione opposta, negando la funzione di normalizzazione dei movimenti oculari che l’approccio riabilitativo dovrebbe avere. Anche l’utilizzo monoculare non è esente da difetti insormontabili, legati in particolare alla diplopia (la stessa immagine vista con localizzazioni differenti) e alla confusione (immagini diverse viste in sovrapposizione) centrali.

Per ovviare in parte a questi problemi si è proposta l’applicazione di prismi solo sulla porzione di lente orientata verso il lato non visto dal paziente. Tuttavia si introduce così uno scotoma (cioè una zona nascosta alla visione) pericentrale di notevole estensione in prossimità dell’apice del prisma.

I segmenti periferici

Una valida strategia per garantire una visione centrale singola e limitare l’esperienza di diplopia e confusione ad aree periferiche è l’utilizzo di segmenti prismatici periferici; il tipo di deficit perimetrico determinerà il posizionamento del segmento e l’orientamento della sua base.

Dato che solitamente i pazienti beneficiano di uno spostamento rilevante dell’immagine, il potere richiesto è elevato; per ragioni di realizzabilità tecnica, di leggerezza e di sicurezza della lente i segmenti vengono pertanto realizzati con prismi di tipo Fresnel (una modalità costruttiva che, tramite la giustapposizione di porzioni prismatiche adiacenti di piccole dimensioni, consente di raggiungere poteri diottrici elevati con ridotti spessori della lente, seppur riducendo la qualità ottica dell’insieme).

Nel seguito si esaminerà la soluzione proposta dal Prof. Eliezer Peli (Schepens Eye Research Institute e Harvard Medical School), che segue i princìpi appena delineati e la cui validità è stata confermata da diversi trial clinici. I segmenti utilizzati, applicabili in forma di adesivo (press-on) alla lente o da inserire in un alloggiamento ricavato nella lente stessa, hanno dimensioni approssimative di 35 mm x 15 mm e un potere di 40Δ o 57Δ, consentendo rispettivamente uno spostamento dell’immagine di circa 20° e 30°.

L’applicazione avviene normalmente davanti all’occhio corrispondente al lato deficitario corrispondente al lato deficitario con base rivolta verso lo stesso lato, anche se viene ammessa la possibilità di un’applicazione bilaterale.

Come anticipato, i segmenti vengono applicati in posizione periferica, in modo da ridurre l’impatto dei fenomeni di diplopia e confusione: nella configurazione più frequente si utilizzano un segmento superiore e uno inferiore, allineati verticalmente alla pupilla con sguardo in posizione primaria, quando cioè il paziente guarda diritto davanti a sé.

La quota alla quale vengono applicati i due segmenti è determinata dalla minima distanza dalla pupilla che non comporta, durante la deambulazione, diplopia/confusione centrale rilevante né notevoli modifiche posturali del capo. Solitamente un compromesso ideale si ottiene distanziando ciascun segmento di 6 mm dal centro pupillare.

Il fatto che la scelta del corretto posizionamento venga svolta secondo le modalità di deambulazione del paziente ricorda che la principale applicazione di questi ausili è consentire un miglioramento nella mobilità; anche la scelta di applicare entrambi i segmenti o solo uno dei due dipende dal tipo di ostacoli che il paziente si troverà più probabilmente a incontrare nella vita quotidiana. L’ausilio non è invece indicato per l’utilizzo durante l’esecuzione di compiti statici e la lettura.

L'uso dei segmenti prismatici di Peli può aumentare la visione in termini di estensione del campo visivo misurata attraverso la perimetria binoculare, ma la loro efficacia dipende dal programma riabilitativo che li accompagna. Ci sono prove che mostrano un vantaggio rispetto al placebo in alcuni studi randomizzati e su ampia scala.

Innanzitutto il paziente va istruito a guardare sempre attraverso la zona della lente priva di prismi: l’azione dei segmenti prismatici deve rimanere periferica e consiste nel sovrapporre all’immagine principale una seconda porzione (confusione periferica) proveniente dalla porzione cieca del campo visivo, in grado di avvertire il paziente dell’approssimarsi di qualche ostacolo o stimolo di suo interesse (Figura 1).

Questo stimolo andrà eventualmente ricercato non guardando attraverso il prisma, ma spostando capo e occhi in modo che per la visione centrale venga sempre utilizzata l’area non prismatica della lente.

Poiché il prisma suggerisce una posizione errata dello stimolo, un altro passo nella riabilitazione è istruire il paziente a compensare questo errore. Ciò si fa ripetutamente con lo sguardo e il tocco, in modo da attribuire allo stimolo la sua posizione corretta.

Il paziente va infine accompagnato in una fase di familiarizzazione all’utilizzo dell’ausilio durante la deambulazione, anche in presenza di ostacoli e gradini.

Spesso le fasi riabilitative sopra descritte vengono eseguite prima con il solo segmento superiore, rimandando a un secondo momento l’applicazione di quello inferiore, che può comportare un adattamento meno immediato. Poiché è possibile che si debbano attuare piccole modifiche nel posizionamento dei segmenti prismatici e per altri fattori, tra cui quello economico, è preferibile procedere con i segmenti press-on in una prima fase e, dopo almeno 6 settimane di adattamento, valutare l’opportunità di soluzioni definitive e più performanti dal punto di vista ottico.

In conclusione

I segmenti prismatici periferici rappresentano una valida strategia riabilitativa nelle emianopsie e risolvono alcune delle problematiche legati ad approcci con lenti prismatiche più antiquate.

A partire dai segmenti prismatici appena descritti sono state introdotte e sono in fase di ulteriore studio altre soluzioni per consentire ad esempio:

• l’utilizzo durante la guida – dove questa è consentita per soggetti con limitazioni del campo visivo dell’entità descritta – con un orientamento obliquo della base dei prismi per consentire una migliore visione dell’area del parabrezza;
• un più ampio spostamento dell’immagine, per l’individuazione di stimoli più periferici, tramite diverse soluzioni ottiche (come prismi multi-periscopici).

Si conclude sottolineando come questo approccio sia un ottimo esempio di come, nell’utilizzo degli ausili ottici in ipovisione, il migliore risultato possa essere raggiunto soltanto quando lo studio ottico dell’ausilio, la prescrizione e la fase riabilitativa e di addestramento vengono armonizzate tra loro.

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L'emianopsia congenita rappresenta una condizione visiva caratterizzata dalla riduzione o dalla completa assenza della percezione di metà del campo visivo.

L'emianopsia è un disturbo visivo caratterizzato dalla riduzione o dalla completa assenza della percezione di metà del campo visivo. La perdita di campo visivo può essere un'emianopsia laterale (destra o sinistra), un'emianopsia altitudinale (sopra o sotto) oppure un'emianopsia orizzontale (sia destra che sinistra).

L'emianopsia può essere ulteriormente suddivisa in due categorie: emianopsia eteronima ed emianopsia omonima, in base alla posizione della perdita del campo visivo.

Nell'emianopsia eteronima, si verifica la perdita delle due metà esterne o interne del campo visivo. Si tratta di una malattia chiamata emianopsia eteronima bitemporale.

Essa causa la perdita delle due metà esterne del campo visivo. Questo può essere causato da una lesione o una compressione delle vie ottiche nella regione del chiasma ottico. Questo tipo di emianopsia può essere associato a patologie come adenomi ipofisari o tumori che colpiscono il chiasma ottico.

Nell'emianopsia eteronima binasale, invece, si verifica la perdita delle due metà interne del campo visivo. Questo tipo di emianopsia è causato da una lesione o una compressione delle vie ottiche.

Questa lesione o compressione si verifica nella regione del tratto ottico. Le informazioni visive non riescono a raggiungere il chiasma ottico. Patologie come aneurismi o tumori in questa regione possono essere responsabili dell'emianopsia binasale.

Nell'emianopsia omonima, si verifica la perdita delle due metà sinistre o destre del campo visivo. Questa condizione può essere causata da una lesione o una compressione delle vie ottiche o delle aree visive corticali del lato sinistro o destro del cervello. Ad esempio, un ictus o una lesione cerebrale che coinvolge la corteccia occipitale del lato sinistro può determinare un'emianopsia omonima sinistra.

La distinzione tra emianopsia eteronima ed emianopsia omonima è importante in quanto può fornire indizi sulla sede e la causa della lesione o compressione delle vie ottiche. La diagnosi accurata della tipologia di emianopsia è fondamentale per la scelta del trattamento appropriato e per la gestione della condizione visiva del paziente.

Le cause

L'emianopsia congenita è una condizione visiva rara che si manifesta sin dalla nascita, provocando una perdita parziale o totale del campo visivo in uno o entrambi gli occhi. Le sue cause possono variare e includono difetti congeniti delle vie ottiche o della corteccia visiva. Nonostante la sua rarità, la letteratura medica offre dati e ricerche che approfondiscono le possibili cause dell'emianopsia congenita.

Uno studio sui neonati ha rivelato che circa l'1-3% dei casi di emianopsia congenita può essere attribuito a difetti congeniti delle vie ottiche. Questi difetti possono coinvolgere la mancata formazione o lo sviluppo anomalo delle vie ottiche, interferendo con la trasmissione del segnale visivo.

Un'analisi di dati epidemiologici ha suggerito che i difetti congeniti della corteccia visiva possano causare l'emianopsia congenita. Questi difetti sono responsabili di meno dell'1% dei casi. Queste anomalie nella formazione della corteccia visiva possono influire sulla corretta elaborazione delle informazioni visive, portando alla perdita del campo visivo.

Tuttavia, è importante sottolineare che le statistiche sull'emianopsia congenita possono variare a seconda degli studi e delle fonti consultate. È fondamentale considerare che le cause specifiche possono differire da caso a caso, e l'eziologia dell'emianopsia congenita richiede una diagnosi accurata e approfondita. Pertanto, un approccio personalizzato nella gestione di questa condizione visiva congenita è essenziale per garantire un'adeguata assistenza ai pazienti colpiti.

Sfida nella vita quotidiana

L'emianopsia congenita, una condizione caratterizzata da una limitazione del campo visivo, può influenzare diversi aspetti della vita quotidiana. Le persone affette da emianopsia congenita possono incontrare difficoltà nell'orientamento spaziale e nella percezione dello spazio circostante, rendendo complessa la deambulazione e l'evitamento di ostacoli. Inoltre, la ridotta capacità di riconoscere oggetti o persone nella visione periferica può compromettere la sicurezza stradale durante la guida. Attività come la lettura, la visione di film o la partecipazione a eventi sociali possono richiedere sforzi aggiuntivi per compensare la perdita del campo visivo.

Per affrontare l'emianopsia congenita, esistono diverse strategie che le persone affette possono adottare. L'uso di punti di riferimento visivi, l'illuminazione adeguata e l'implementazione di routine che favoriscono una maggiore consapevolezza dell'ambiente circostante possono migliorare l'orientamento spaziale. Gli ausili visivi, come gli specchi per punti ciechi o gli occhiali prismatici, possono ampliare il campo visivo utile e facilitare la compensazione dei punti ciechi.

La riabilitazione visiva svolge un ruolo importante nel supporto alle persone con emianopsia congenita. I programmi di riabilitazione possono includere esercizi specifici mirati a migliorare la consapevolezza spaziale, l'orientamento e la compensazione dei punti ciechi. Gli specialisti in riabilitazione visiva forniscono supporto personalizzato e insegnano strategie specifiche per affrontare le sfide quotidiane legate all'emianopsia congenita.

L'emianopsia congenita può avere un impatto significativo sull'aspetto emotivo e sociale delle persone che ne sono affette. Le difficoltà visive possono provocare frustrazione, ansia o isolamento sociale. Pertanto, è importante cercare supporto psicologico e connettersi con gruppi di sostegno, dove le persone possono condividere esperienze e strategie con individui che vivono la stessa condizione. Il sostegno familiare e degli amici svolge un ruolo fondamentale nel fornire supporto emotivo e pratico per affrontare l'emianopsia congenita.

In conclusione

In conclusione, l'emianopsia congenita rappresenta una sfida significativa per coloro che ne sono affetti, influenzando diversi aspetti della loro vita quotidiana. Tuttavia, grazie all'adozione di adeguate strategie di compensazione e al supporto appropriato, le persone affette possono affrontare e superare le difficoltà associate a questa condizione.

L'uso di punti di riferimento visivi, ausili visivi come specchi per punti ciechi e occhiali prismatici, insieme a programmi di riabilitazione visiva mirati, può contribuire a migliorare l'orientamento spaziale e a compensare i punti ciechi.

Inoltre, il supporto psicologico, l'interazione con gruppi di sostegno e il sostegno familiare e sociale sono fondamentali per affrontare l'impatto emotivo e sociale dell'emianopsia congenita.

Le persone affette da emianopsia congenita hanno bisogno di accesso adeguato a risorse. Un approccio multidisciplinare che coinvolga specialisti in riabilitazione visiva, professionisti della salute mentale e supporto sociale è essenziale. Ciò consentirà loro di trovare modi efficaci per affrontare le sfide quotidiane. Così, possono condurre una vita soddisfacente nonostante la loro condizione visiva limitante.

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ll processo diagnostico differenziale applicato all'emianopsia e al Neglect prevede una valutazione accurata dei sintomi e dei segni neurologici, in particolare per gli aspetti visivi, cognitivi, comportamentali e motori.

Inoltre, può essere utile sottoporre il paziente a test di neuropsicologia per valutare le funzioni cognitive, quali la memoria, l'attenzione, la comprensione verbale, l'orientamento spaziale e la percezione visiva. Una volta effettuato un corretto processo diagnostico, il medico può formulare la diagnosi, prescrivere un trattamento adeguato e programmare la riabilitazione.

Nel percorso di riabilitazione neuronale è fondamentale distinguere con precisione la diagnosi, anche in situazioni più complesse come quelle dell'emianopsia e della negligenza spaziale unilaterale o neglect.

Fondamentale la diagnosi

Dopo un danno cerebrale, il neglect e l'emianopsia sono disturbi comuni che spesso vengono confusi a causa della complessità dei sintomi e incidono sul campo visivo temporale. In questi casi è essenziale utilizzare strumenti diagnostici e riabilitativi specifici, come test per l'emianopsia, valutazioni delle funzioni visuospaziali, test di orientamento spaziale, test di memoria e altre analisi strumentali come l'elettroencefalogramma o la risonanza magnetica.

L'utilizzo di questi strumenti consente una diagnosi differenziale più accurata e una migliore gestione del processo di riabilitazione neuronale. La diagnosi differenziale può risultare difficile poiché entrambe le condizioni provocano difficoltà nella percezione e nella reazione agli stimoli nella metà dello spazio controlesionale, sia nei test che nella vita quotidiana. Inoltre, non è raro riscontrare la coesistenza di entrambi i disturbi, il che rende ancora più complessa la gestione dei sintomi.

Per questo motivo è fondamentale effettuare una valutazione approfondita dei sintomi e, se possibile, eseguire esami strumentali per aiutare a individuare la causa del disturbo e determinare la terapia appropriata. Una volta effettuata la diagnosi, si possono selezionare i trattamenti adeguati per l'emianopsia o il neglect. Questi trattamenti possono comprendere l'utilizzo di tecniche di riabilitazione come esercizi di percezione visiva, attività cognitive, terapia cognitiva comportamentale, ecc. Inoltre, la terapia farmacologica può essere utile nella gestione dei sintomi dei tratti ottici.

Una complessa condizione clinica

Per definizione, l’emianopsia dipende da un danno alla via visiva primaria e si manifesta con un deficit in una porzione del campo visivo opposto alla lesione, contraddistinto da una perdita di visione in una porzione specifica dello spazio. Quindi, dopo un danno cerebrale destro, l’emianopsia interesserà l’emicampo visivo sinistro e viceversa.

Anche nel neglect il deficit è controlaterale alla lesione cerebrale, ma di natura differente. La causa principale della patologia è una lesione associata, in genere, all’emisfero destro. Il deficit è definito dalla perdita di consapevolezza dello spazio opposto alla lesione, per cui, non si avrà più consapevolezza degli stimoli provenienti da sinistra, una vera perdita di metà del campo visivo.

In particolare, il neglect è una ridotta tendenza a prestare attenzione, percepire e interagire con stimoli (visivi, acustici e tattili) provenienti dall’emispazio controlaterale alla lesione.

Questa complessa condizione clinica, a seconda dell’area cerebrale colpita, può presentarsi in più modalità: visivo, uditivo, motorio, solo per le parole, percettivo o percettivo ma non esplorativo. In quest’ultimo, in particolare, la malattia è caratterizzata da cecità con percezione incosciente, ossia il meccanismo cerebrale inconscio continua a registrare e analizzare oggetti nello spazio negletto anche se non riescono a essere portati alla coscienza.

Tra le sue varie forme, il neglect visivo viene comunemente posto in diagnosi differenziale con il disturbo di campo visivo emianoptico, con l’intento di sottoporre a confronto gli aspetti che maggiormente accomunano le due condizioni cliniche.

Differenze nella valutazione neuropsicologica

Durante la valutazione neuropsicologica vengono indagati domini cognitivi come l’attenzione e l’esplorazione visuo-spaziale, l’esplorazione dello spazio corporeo o la lettura. Inoltre, le persone vengono sottoposte ad esami come il Campo Visivo Computerizzato o campimetria, per valutare l’entità del deficit visivo. Generalmente, per misurare la consapevolezza del disturbo e la gravità della disabilità nella vita quotidiana, vengono sottoposti, durante una visita oculistica, anche questionari e scale che valutano l’impatto e la percezione del deficit negli individui.

Le performance delle due popolazioni cliniche denotano due sintomatologie che si differenziano in vari punti. La prima differenza di base è l’entità del deficit visivo che nell’emianopsia, ma non nel neglect, intacca direttamente la via visiva primaria.

Le campimetrie, difatti, evidenziano una difficoltà costante nei pazienti con emianopsia, indipendentemente dallo stimolo presentato ed evidente in uno spazio definito destro o sinistro. Mentre, nel neglect le campimetrie rilevano un deficit incostante, non spazialmente definito in cui gli stimoli di diversa natura possono indurre prestazioni variabili.

Una differenza tra i pazienti emianoptici e quelli con neglect è che i primi presentano un'esplorazione visiva disorganizzata e tendono a scandire sia il campo visivo intatto che quello compromesso, mentre i soggetti con neglect esplorano in modo più intenso il campo visivo sano e poco o per niente il campo trascurato. Questo accade perché gli emianoptici sono consapevoli delle loro difficoltà, a differenza dei soggetti con neglect che sono anosognosici e quindi non hanno consapevolezza del loro deficit.

Nel neglect, difatti, uno dei problemi principali è che la disabilità percepita dal soggetto è differente rispetto a quella osservata dai famigliari.

Altro esempio di prove maggiormente utilizzate nelle valutazioni neuropsicologiche di queste sintomatologie sono i Test di Cancellazione (barrage) in cui viene richiesto di barrare tutti gli stimoli distribuiti casualmente in un foglio.

Differenze nelle performance e nei test utilizzati

I test possono essere presentati in vari modi (linee, lettere, stelle) e si differenziano per tipo, densità e per la presenza di distrattori. Durante le prove di cancellazione, in genere, negli emianoptici si osservano poche omissioni rispetto ai soggetti con neglect visivo, in cui le omissioni nello spazio affetto sono numerose e spesso associate a perseverazioni (fig. 1).

La bisezione è corretta nell’emianopsia con una possibile deviazione verso il campo cieco; mentre, nel neglect la bisezione è deviata verso il campo sano poiché i pazienti tendono a spostare il punto medio verso destra (fig.2). 

Un altro compito molto utilizzato è la copia di semplici figure, in cui, i pazienti con neglect, rispetto agli emianoptici, risultano più compromessi e omettono le parti di sinistra con uno sbilanciamento evidente. 

Le Prove di Disegno Spontaneo sono utili per determinare se vi sono segni di neglect di tipo rappresentazionale. Questo può essere rilevato attraverso omissioni, distorsioni o trasposizioni spaziali dal lato sinistro (fig. 3 e 4).

Anche i test di lettura rivelano problemi diversi, come errori da parte degli emianopici e letture lente da parte dei soggetti con neglect, che includono errori di lettura delle singole parole e omissioni della colonna di sinistra.

Inoltre, gli studi hanno dimostrato che l'uso di test ecologici è un ottimo modo per identificare il neglect.

Il Behavioral Inattention Test (BIT, fig. 5) è una batteria di test complessa che permette di identificare le condizioni di neglect e di differenziarle da altre. Questo tipo di test può anche aiutare a costruire un profilo comportamentale del paziente, consentendo una migliore comprensione della sua situazione.

In conclusione

Per assicurare sufficiente stabilità e garantire che la performance sia correttamente interpretata, la valutazione deve avvalersi di una testistica consistente e prove che valutino i diversi livelli in cui possono emergere i disturbi. In entrambe le condizioni cliniche la disabilità riflette difficoltà evidenti nella vita quotidiana, per questo, è importante chiarirne le diagnosi e intervenire adeguatamente.

È importante riconoscere che alcune prove standard possono non essere in grado di identificare in modo accurato il neglect. Pertanto, sono state sviluppate prove più complesse e realistiche che possano aiutare a identificare il neglect con prove standard ed ecologiche.

Ad esempio, il Behavioral Inattention Test fornisce un profilo comportamentale del paziente utile per differenziare la sua condizione da altre. Inoltre, per assicurare una corretta interpretazione dei risultati, è importante utilizzare test che valutino i diversi livelli in cui possono emergere i disturbi.

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Che cos'è?

La sindrome di Charles Bonnet (CBS) è caratterizzata da allucinazioni visive in assenza di patologie psichiatriche.

I progressi della medicina ed il miglioramento del tenore di vita hanno ridotto il tasso di mortalità, ma l’allungamento della vita media, quindi l’invecchiamento della popolazione, predispone l’organismo ad un maggior numero di patologie anche a livello visivo.

L’aumento del numero di pazienti ipovedenti nei paesi industrializzati è causato principalmente dalle patologie ottico-retiniche.

La sindrome di Charles Bonnet, descritta per la prima volta nel ‘700, interessa il 60% dei soggetti con degenerazione maculare legata all’età. La macula, a livello anatomico, è la zona centrale della retina, deputata alla visione distinta di forme e particolari; essa contiene il maggior numero di coni.

Teorie patogenetiche

Sono state proposte alcune teorie che sembrano avere un ruolo nella patogenesi della sindrome di Charles Bonnet:

• deprivazione sensoriale: visione fantasma
• teoria del rilascio percettivo
• teoria della neuromatrice
• allucinazioni di rilascio
• isolamento sociale
• senescenza
• fattori psicologici
• teoria della perfusione cerebrale

Un po’ di storia

La manifestazione più semplice é quella di fotopsie di vari colori ma vi sono anche le allucinazioni più complesse descritte da Charles Bonnet nel '700.

Lo scienziato svizzero Charles Bonnet descrisse inizialmente la sindrome nel 1760, quando per primo scoprì questo fenomeno di allucinazione visiva nel nonno di 90 anni. Il nonno, dopo un intervento di cataratta, ha apprezzato un miglioramento della vista; in seguito, dopo un peggioramento del visus, ha notato allucinazioni visive.

Le allucinazioni erano irreali e il nonno non soffriva di disturbi psichiatrici.

Caratteristiche

La sindrome di Charles Bonnet è una condizione medica in cui complesse allucinazioni visive si verificano in concomitanza di cambiamenti visivi, in particolare perdita dell'acuità visiva, pur mantenendo intatto il funzionamento intellettivo.

Con la diminuzione della vista, i messaggi trasmessi dalla retina alla corteccia visiva rallentano o si bloccano del tutto; il cervello si comporta in modo opposto, attivandosi per creare rappresentazioni mentali inesistenti (allucinazioni visive).

La sindrome di Charles Bonnet implica un fenomeno di rilascio causato dalla soppressione degli impulsi nervosi afferenti (deafferentazione) alle aree associative visive della corteccia cerebrale, che da’ origine alla visione fantasma.

Il cervello interpreta l’informazione visiva in modo errato, generando visioni che possono essere debilitanti ed inquietanti.

Le manifestazioni semplici comprendono la visione di fotopsie, conosciute anche come “fosfeni” o sensazioni visive luminose simili a lampi di luce.

Le manifestazioni strutturate comprendono la visione di visi sconosciuti, fiori, oggetti.

Le allucinazioni, che siano strutturate o no, possono comparire anche nei soggetti che hanno avuto un trattamento laser retinico.

A causa della natura delle allucinazioni e delle eziologie più comuni, la sindrome di Charles Bonnet spesso non viene riconosciuta e viene diagnosticata erroneamente come demenza precoce o psicosi.

I pazienti sono in genere molto restii a parlare dei loro problemi perché si preoccupano di una possibile interpretazione come alterazione psichiatrica.

Il paziente di solito non è consapevole dell'irrealtà delle esperienze visive; possono provocare angoscia, ma sono tipicamente normali. Purtroppo, il paziente ha un controllo minimo o nullo sulle allucinazioni.

Un’anamnesi dettagliata è essenziale per escludere altre patologie.

Le allucinazioni possono migliorare spontaneamente o al miglioramento della vista.

Terapia

Non esiste un farmaco di scelta per la Sindrome di Charles Bonnet. Nessun farmaco risulta totalmente efficace, tuttavia è stato dimostrato che gli anticonvulsivanti migliorano o interrompono le allucinazioni.

Il compito principale dell’esaminatore è confortare il paziente sulla visione irreale.

La consapevolezza dell'oftalmologo e del paziente sono le componenti cardine della gestione.

Bibliografia

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La sclerosi multipla, detta anche “sclerosi a placche”, è una patologia cronica demielinizzante caratterizzata dal danno alla mielina, una sostanza bianca che avvolge le fibre nervose e modula a trasmissione del potenziale d’azione a livello cerebrale.

Secondo una gran parte degli esperti la patologia è su base autoimmune, ovvero caratterizzata dall’auto aggressione del sistema immunitario alle cellule del Sistema Nervoso Centrale e del Midollo Spinale.

La causa della patologia è ancora sconosciuta; si ritiene che ci siano cause sia genetiche che infettive. Non si escludono fattori di rischio ambientali che possono incidere sull’esordio della patologia.

Nel 2020 il numero stimato di persone con sclerosi multipla al mondo è 2.8 milioni, in pratica ogni 5 minuti nel mondo una persona riceve la diagnosi.

In Italia si registrano ogni anno circa 3.600 nuovi casi e ad oggi si ritiene che siano affette circa 126 mila persone. Le donne sono colpite in misura superiore agli uomini con un rapporto circa doppio nei casi prevalenti, mentre tra i casi incidenti si registra in media un rapporto di 3 donne ogni uomo colpito dalla malattia (fonte: Barometro della Sclerosi Multipla 2021 - Associazione Italiana Sclerosi Multipla - AISM).

L’età di insorgenza è intorno ai 30 anni e viene diagnosticata intorno nei giovani adulti tra i 20 ed i 40 anni.

La forma a ricaduta e remissione rappresenta circa l’85% di tutti i casi ed è caratterizzata dall’alternanza di attacchi o recidive, caratterizzati dall’insorgenza di sintomi neurologici improvvisi e fasi di remissione completa o parziale.

I sintomi della sclerosi multipla possono variare da persona a persona. I più ricorrenti interessano la vista, le attività motorie, i disturbi della sensibilità, la depressione, la ritenzione urinaria, i disturbi dell’attenzione o della memoria e disturbi sessuali.

I disturbi visivi

Il 30% di casi di sclerosi multipla esordisce con un disturbo alla vista, la patologia può manifestarsi principalmente con:

• Neurite Ottica (infiammazione del nervo ottico)
• Diplopia (visione doppia)
• Nistagmo (oscillazione ritmica ed involontaria degli occhi)
• Alterazioni del senso cromatico e della sensibilità al contrasto

Neurite ottica retrobulbare (NORB)

Si presenta tipicamente con un’improvvisa perdita della vista monoculare e dolore oculare nei giovani adulti, più comunemente nelle donne.

La Risonanza Magnetica Nucleare cerebrale spesso dimostra anomalie del segnale T2 della sostanza bianca coerenti con aree di demielinizzazione (tipiche lesioni della sclerosi multipla).

l trattamento della neurite ottica d’elezione riguarda l’utilizzo di corticosteroidi sia per via endovenosa che per via orale. Se trattata tempestivamente e nella fase acuta l’infiammazione può rientrare quasi del tutto.

Fondamentale è la valutazione clinica da parte del Medico Oculista. Se il paziente presenta dolore ai movimenti oculari e difficoltà nella lettura si deve subito recare in un ambulatorio oculistico per essere visitato.

Durante tutto il decorso della patologia circa il 60% dei pazienti presenta almeno un episodio di NORB.

Diplopia

Le alterazioni oculomotorie nella sclerosi multipla sono legate al deficit del controllo motorio a livello cerebrale. Nelle forme bilaterali è possibile citare l’oftalmoplegia internucleare, dove sono danneggiate le fibre nervose che coordinano entrambi gli occhi nei movimenti orizzontali. Sono compromessi i movimenti oculari orizzontali (laterali), ma non quelli verticali e la convergenza.

Questi pazienti possono presentare diplopia quando guardano lateralmente, ma conservare una visione singola quando osservano un oggetto in posizione primaria.

In letteratura sono molto comuni anche diplopie da paresi del 6° nervo cranico, legate ad un deficit di innervazione del retto laterale con conseguenti diplopia quando il soggetto sposta lo sguardo lateralmente.

Tendenzialmente la paresi del nervo abducente è monolaterale e la restitutio ad integrum (guarigione completa) si verifica nel giro di circa 2-4 mesi, anche in terapia farmacologica.

Se la diplopia si manifesta in posizione primaria, durante la valutazione ortottica correlata con un esame strumentale (Schermo di Hess) è possibile quantificare il tipo di strabismo paralitico e seguirne l’evoluzione nel tempo (follow-up).

Sclerosi e Tomografia Ottica Computerizzata (OCT)

Secondo studi recenti si è vista una correlazione tra la riduzione dello spessore delle fibre nervose all’OCT e delle cellule ganglionari retiniche strettamente correlate alla riduzione della sensibilità al contrasto e del senso cromatico in soggetti affetti.

Anche la risposta pupillare alla luce in pazienti con sclerosi multipla sembra correlata all'assottigliamento delle cellule ganglionari retiniche maculari, specialmente in soggetti con storia acuta di neurite ottica.

Conclusioni

I disturbi visivi coinvolgono circa 1 paziente su 4 e molto spesso si presentano all’esordio della patologia.

L’esame oculistico ed ortottico nei pazienti con sospetta sclerosi multipla, soprattutto all’esordio, costituisce un ruolo fondamentale nella valutazione dei segni e sintomi tipici della patologia.

Un corretto e tempestivo inquadramento diagnostico permette di gestire al meglio i segni e sintomi, al fine di garantire in accordo con il medico neurologo la giusta terapia per il soggetto affetto.

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Con il termine emianopsia si fa riferimento alla perdita della visione cosciente, in una porzione specifica del campo visivo, conseguente a una lesione alla via visiva primaria. In particolare, il disturbo emianoptico può dipendere da una lesione lungo la via che va dalla retina, attraverso il nucleo genicolato laterale (NGL) fino alla corteccia visiva (v. figura 1).

Le caratteristiche del disturbo visivo sono determinate dalla localizzazione del danno che definisce il quadrante o l’emicampo visivo compromesso. Il deficit intacca una parte dello spazio nel campo visivo controlaterale alla lesione, per cui, dopo un danno cerebrale destro si avrà un’emianopsia che interessa l’emicampo visivo di sinistra e viceversa.

L’emianopsia omonima sinistra, difatti, è tra le più frequenti dopo un danno cerebrale post chiasmatico e la causa più comune di questa sintomatologia negli adulti è l’ictus cerebrale, seguito da altre eziologie (agenti causali) come lesioni cerebrali traumatiche o tumori cerebrali.

Le persone con emianopsia non scansionano correttamente il campo visivo e non utilizzano spontaneamente delle strategie compensatorie di ricerca visiva efficaci. La difficoltà principale interessa soprattutto l’esplorazione visuo-spaziale che risulta essere lenta e disorganizzata.

Nella maggior parte dei soggetti emianoptici, la scansione oculomotoria (scanning visivo) è compromessa sia nel campo visivo cieco che in quello sano, sebbene la menomazione sia particolarmente pronunciata nel campo cieco.

Emianopsia: le limitazioni nella vita quotidiana

Queste compromissioni si traducono in importanti limitazioni per le attività di vita quotidiana: sono frequenti fenomeni di disorientamento, cadute e urto di ostacoli in situazioni dinamiche. Le persone con emianopsia, infatti, hanno difficoltà a orientarsi nello spazio o a trovare oggetti che si trovano nella parte del campo visivo danneggiata.

Oltre a ciò, le difficoltà quotidiane variano in base alle condizioni del campo visivo: ad esempio, con una perdita della parte inferiore del campo visivo si ha più difficoltà a salire le scale rispetto a una perdita della parte superiore. La compromissione causa problemi nel valutare le distanze, orientarsi in mezzo alla folla o ad attraversare la strada nel traffico.

Inoltre, questa condizione inabilita alla guida di un veicolo e limita l’autonomia della persona. L’emianopsia, quindi, consegue in una forte sofferenza psicologica e ha ripercussioni significative sul benessere psicofisico dei pazienti emianoptici.

Valutazione e strumenti di indagine dell'emianopsia

La valutazione del disturbo emianoptico è un processo complesso, volto a identificare il profilo sintomatologico del soggetto e impostare un trattamento d’intervento efficace che miri a ridurre le difficoltà e contrastare le limitazioni dovute al deficit. In genere, la difficoltà di esplorazione visiva si presenta in maniera differente nelle varie tipologie di emianopsia, per questo, per poterne effettuare una corretta interpretazione è necessaria una consistente batteria di test e metodologie che aiutino a differenziare la diagnosi.

Tra le metodiche diagnostiche comunemente utilizzate per testare sistematicamente il campo visivo:

• l’esame neuropsicologico, prevede l’utilizzo di esami specifici come la campimetria, o perimetria
• test carta e penna e prove volte ad indagare l’attenzione e l’esplorazione visuo-spaziale.

Inoltre, la valutazione funzionale del deficit è supportata da strumenti come l’oculometro, o eye-tracker, che permette di valutare l’efficacia delle saccadi, ossia il movimento dell’occhio più frequente.

Campimetria: l'esame del campo visivo

Nel dettaglio, durante la campimetria, viene chiesto al soggetto di individuare, tenendo lo sguardo in fissazione centrale, degli stimoli luminosi di varia intensità presentati in diverse posizioni del campo visivo. Generalmente, vengono utilizzate perimetrie per ciascun occhio in modo da ottenere una rappresentazione intera delle parti di campo visivo risparmiate e quelle lesionate.

Nel caso di emianopsia sinistra, ad esempio, la campimetria evidenzia un deficit visivo spazialmente circoscritto, indipendente dalla natura dello stimolo, con zone di visione (in bianco) e altre (in nero) che mostrano l’entità del deficit (v. figura 2).

Le prove di esplorazione visiva valutano la capacità di ricerca visiva di un obiettivo tra distrattori e possono essere svolte con vari protocolli. Al soggetto può essere chiesto di riconoscere delle lettere o denominare dei numeri proiettati sul campo visivo in ordine sparso.

Tracciatori oculari del percorso visivo: i test di lettura

Attraverso l’oculometro, invece, è possibile analizzare l’attività oculare di un individuo e ottenere una misurazione oggettiva del percorso visivo. Le prove di esplorazione visuo-spaziale, abbinate alla registrazione dei movimenti oculari con l’oculometro, permettono di valutare quanto sia organizzata e strategica l’esplorazione del campo visivo.

Rispetto alla norma, le valutazioni dei soggetti emianoptici documentano alterazioni nei parametri spaziali e temporali in compiti di ricerca visiva; il comportamento oculomotore è caratterizzato da saccadi non regolari e un maggior numero di fissazioni che aumentano i tempi di scanning visivo. Di conseguenza, l’esplorazione visiva è inefficace e sembra spiegare le difficoltà soggettive lamentate, come quelle legate alla lettura.

Dai test di lettura si possono osservare tempi di esecuzione elevati, scarsa accuratezza e parametri oculomotori deficitari (v. figura 3). Nello specifico, gli emianopitici destri presentano fissazioni prolungate con saccadi ipometriche verso destra e hanno difficoltà nella direzione della lettura e nell’esplorazione della riga. Invece, gli emianoptici sinistri presentano difficoltà nel passaggio alla riga successiva.

Difatti, la lettura si presenta lenta, faticosa e ricca di errori.

La valutazione funzionale dell’emianopsia

La valutazione funzionale del disturbo emianoptico permette di inquadrare il profilo oculomotorio della persona, utile per individuare e implementare un intervento riabilitativo efficace. Grazie a training specifici per i disturbi di campo visivo, infatti, è possibile ampliare e potenziare le abilità visive residue tramite una pratica sistematica di movimenti saccadici e una stimolazione audio-visiva dell’emicampo cieco. Così, sfruttando meccanismi di plasticità cerebrale e di integrazione multisensoriale, si possono rinforzare funzioni compensatorie come strategie oculomotorie adeguate.

In conclusione, poiché il recupero spontaneo del campo visivo avviene solo in una piccola percentuale di persone, il percorso valutativo e la presa in carico riabilitativa sono cruciali per ridurre il grado di disabilità e migliorare la qualità di vita quotidiana.

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Che cos’è?

La sindrome di Bernard Horner, definita anche paralisi oculosimpatica, è l’azione del sistema parasimpatico (riposo e digestione) che prevarica sul sistema simpatico (attacco e fuga) malfunzionante, vittima di un’interruzione della segnalazione nervosa delle vie simpatiche cervicali che vanno dall'ipotalamo all'occhio.

Il tronco del simpatico ha emergenza nervosa bilaterale (le due parti del corpo presentano ciascuna una propria innervazione) e include l’insieme di nervi che emergono dal midollo spinale, attraversano il torace e, da qui, risalgono fino al collo, alla faccia e all’occhio.

Quali sono i sintomi?

La sindrome di Horner è caratterizzata dalla triade sintomatologica ptsosi, miosi e anidrosi.

Il muscolo dilatatore della pupilla non riceve più innervazione, è assente la vasocostrizione ed il controllo delle ghiandole sudoripare a causa del malfunzionamento del sistema simpatico che regola questi meccanismi.

Il sistema parasimpatico prevarica, quindi avremo miosi (manca la compartecipazione del muscolo dilatatore), quindi:

• la pupilla si dilaterà più lentamente con conseguente assenza del riflesso diretto
• vasodilatazione periferica (viso rosso e caldo dal lato della lesione),
• anidrosi periferica (assenza di sudorazione dal lato lesionato)
• pseudoptosi (ridotta funzione della muscolatura liscia - muscolo di Müller o tarsale superiore - che provvede all’elevazione della palpebra.

Altri possibili sintomi sono l'enoftalmo (rientro del bulbo oculare nell’orbita per lieve elevazione della palpebra inferiore, innervate da fibre simpatiche).

A queste manifestazioni si associano segni e sintomi caratteristici delle condizioni causali.

Quali sono le cause?  

Le cause sono numerose, è necessario identificarle per stabilire una terapia.

La sindrome di Bernard può avere anche origine idiopatica, ovvero senza ragioni evidenti.

Le lesioni sono in genere suddivise in:

• centrali (primo neurone della via simpatica):
  • tumori base cranica (dislocazione traumatica delle vertebre cervicali o dissezione traumatica dell’arteria vertebrale)
  • trauma al collo
  • siringomielia
  • sclerosi multipla e malattie demielinizzanti
  • encefalite
  • sindrome midollare laterale (o sindrome di Wallenburg)
  • malformazione di Chiari
  • m basale (ad es. sifilide)
  • lesioni dell’ipotalamo o del midollo allungato
  • emorragia intrapontina
  • tumore pituitario
• periferiche di origine pregangliare (secondo neurone della via simpatica, dal midollo spinale fino al collo)
  • tumore al polmone (tumore di Pancoast) o della tiroide
  • presenza di gozzo, con conseguente “effetto massa”
  • schwannoma o neuroblastoma
  • un danno a uno dei principali vasi sanguigni che si connettono al cuore (per esempio l'aorta)
  • un intervento chirurgico alla cavità toracica, tiroidectomia (trauma o danno chirurgico)
  • paralisi di Klumpke con interessamento del plesso brachiale
  • aneurisma o dissezione dell’aorta
  • cateterizzazione centrale della vena
  • linfadenopatia (as es. linfoma di Hodgkin, leucemia, tubercolosi, o tumori del mediastino)
  • ascesso mandibolare
  • lesioni dell’orecchio medio
• periferiche di origine postgangliare (terzo neurone della via simpatica – dal collo fino alla cute del viso, i muscoli dell’iride e delle palpebre):
  • dissezione interna dell’arteria carotide con dolore improvviso
  • sindrome di Raeder (sindrome paratrigeminale)
  • fistola carotido cavernosa
  • cefalea a grappolo o emicrania
  • herpes zoster (c.d. fuoco di Sant'Antonio)
  • tumore alla base del cranio, per "effetto massa"
  • malattia infettiva che interessa il cranio, come le infezioni alle orecchie
  • emicrania
  • trombosi del seno cavernoso
  • cefalea a grappolo

Sedi della lesione: ipotalamo, tronco encefalico, midollo cervicale, torace, collo, base del cranio e orbita.

Congentita o acquisita?

La sindrome di Horner può presentarsi fin dalla nascita, quindi nella forma congenita, in cui l’iride omolaterale non si pigmenta e rimane di colore blu-grigio (Sindrome di Von Passow).

Può presentarsi anche nella forma acquisita, molto più comune.

Diagnosi e trattamento

Per formulare una diagnosi si parte dalla sintomatologia clinica: i sintomi sono associati alla causa. Le lesioni sono classificate in tre ordini:

• primo ordine: deficit emisensoriale, disartria, atassia, vertigini e nistagmo
• secondo ordine: trauma precedente, dolore a faccia, collo, ascelle, spalle o braccia; tosse; emottisi; intervento chirurgico al torace o al collo; intubamento al torace o cateterizzazione venosa centrale; rigonfiamento del collo
• terzo ordine: diplopia da plasia del sesto nervo, intorpidimento nella prima o seconda divisione del nervo trigemino e dolore.

Se identificabile, la causa della sindrome di Horner viene trattata; non ci sono terapie per la sindrome di Horner primitiva.

Esami

I test oculari utili a fini diagnostici sono:

• test di instillazione con gocce di cocaina e apraclonidina in entrambi gli occhi per confermare:
  • cocaina blocca la ricaptazione sinaptica della noradrenalina e provoca la dilatazione della pupilla dell'occhio non affetto
  • apraclonidina è un debole agonista alfa-adrenergico che restringe la pupilla di un occhio normale
  • idrossiamfetamina per aiutare a localizzare la lesione
• RM o TC dell'encefalo, del midollo, del torace o del collo (in base al sospetto clinico) per localizzare l'anomalia.

Bibliografia

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